Síndrome de Parinaud en Esclerosis múltiple.

Mujer de 29 años que consulta por aparición de visión doble en las últimas semanas. A la exploración presenta incapacidad para dirigir la mirada vertical conjugada hacia arriba y hacia abajo, dificultad para la acomodación, y reflejo fotomotor bilateral deficitario. Presentó en el pasado una neuritis óptica asociada a escasas lesiones de sustancia blanca. En estudio de LCR no mostró la presencia de bandas oligoclonales. En el momento del cuadro actual, aumentó de forma moderada el número de lesiones de sustancia blanca, destacando la localizada en región mesencefálica paramediana bilateral, responsable del trastorno oculomotor.
El Síndrome de Parinaud se produce por afectación de la región dorsal del mesencéfalo en la que se localizan los núcleos del III par craneal, y el núcleo rostral del fascículo longitudinal medial con sus fibras eferentes.
En las enfermedades desmielinizantes son más frecuentes los trastornos oculomotores con compromiso de la protuberancia, afectandose la mirada horizontal. Excepcionalmente están recogidos trastornos como el descrito, cuya imagen radiológica también es atípica en el contexto de lesión desmielinizante, recordando más a los cambios de señal que se observan en la encefalopatía de Wernicke, enfermedad con especial tendencia a producir lesiones en la linea media de diencéfalo y tronco cerebral.

Síndrome del arlequín y parada cardiorrespiratoria

Imagen tomada de ANESTH ANALG 2006;102:644–56

El "síndrome del arlequín" es un sorprendente hallazgo exploratorio en el que el paciente presenta una hemicara de color pálido, y la otra hemicara con rubefacción, remedando la estampa que lleva por nombre. Se produce generalmente debido a lesiones periféricas de las fibras simpáticas que proceden de las raices T2-T3, encargadas de la inervación sudomotora y vasomotora de la hemicara, correspondiendo el lado lesional al de la hemicara pálida. Si se afectan las fibras procedentes de T1, responsables de la inervación oculosimpática, se verá asociado un síndrome de Horner ipsilateral.

Atendimos a un paciente de 45 años, que durante el postoperatorio inmediato de una intervención con artrodesis de hernia discal cervical C5-C6 con abordaje desde el lado izquierdo, desarrolló, tras un despertar inicial adecuado, un cuadro súbito de pérdida de conciencia, con asistolia y posteriormente fibrilación ventricular, acinesia apical con discinesia anterolateral, elevación de enzimas cardiacas, y que precisó de maniobras de recuperación avanzada para su reanimación. De inmediato se observó palidez facial en hemicara izquierda y rubefacción en hemicara contralateral, sin síndrome de Horner ni otros hallazgos. En angio TC cervical se descartó disección carotídea u otras alteraciones relevantes. El Tc craneal tampoco mostró anomalías. En horas subsiguientes se extubó al paciente, y fue desapareciendo parcialmente la alteración cutánea. Un estudio neurofisiológico días después, que evalúo la sudoración en palmas de las manos tras estímulo del nervio mediano contralateral, observó un retraso solo en la palma de la mano izquierda ("respuestas inestables y prolongadas, de 2400 milisegundos, compatible con daño del simpático cervical izquierdo", aunque en el síndrome el compromiso es en el simpático torácico alto, pudo en este caso particular extenderse el daño a otros niveles más altos).

La relación del síndrome del arlequín con cirugías en las que se realiza abordaje cervical es bien reconocida en la literatura. Lo sorprendente del caso expuesto es la asociación con parada cardiorrespiratoria y asistolia, como si el el daño rápido efectuado en el acto quirúrgico en la cadena simpática, hubiera podido descompensar el equilibrio del sistema nervioso autónomo, favoreciendo que predominase el tono parasimpático y la repercusión cardiovascular comentada. Posteriormente el paciente fue sometido a una coronariografía, no mostrando lesiones coronarias, y fue diagnosticado por cardiología de síndrome de Tako-Tsubo.