Imagen tomada de: Kevin Petti, Ph.Biology 160: Human Anatomy & Physiology San Diego Miramar College.
Hay pacientes que pueden presentar un cuadro clínico, de instauración por lo general subaguda, consistente en un conjunto síntomas y signos que traducen una disfunción del sistema nervioso autónomo. En el año 2000 se publicó la asociación de algunos de estos cuadros con la presencia de anticuerpos dirigidos contra la subunidad alfa 3 del receptor nicotínico de la acetilcolina. Este tipo de receptores abundan en los ganglios autonómicos, y su bloqueo por los anticuerpos mencionados confiere a los propios anticuerpos un valor patogénico en la enfermedad, como ocurre con los presentes en la miastenia gravis. A diferencia de las motoneuronas espinales, que tras partir del asta anterior llegan directamente al músculo, las neuronas eferentes del sistema nervioso autónomo, después de abandonar el asta intermediolateral medular, o los pares craneales como el vago, realizan una sinapsis antes de llegar al órgano diana. En el caso del sistema nervioso simpático, esta se efectúa por lo general en los ganglios de la cadena simpática paravertebral, mientras que las neuronas parasimpáticas lo hacen en la vecindad, o en el seno de las vísceras. Esta sinapsis entre la neurona preganglionar y la postganglionar es una sinapsis colinérgica en ambos sistemas, simpático y parasimpático (Figura).
La presencia de anticuerpos que bloquean la subunidad alfa 3 del receptor colinérgico en la membrana postsináptica, origina una pandisautonomía, cuya intensidad es proporcional a los niveles séricos de anticuerpos.
La semiología que presentan los pacientes suele ser mixta, debida a la disfunción tanto del sistema nervioso simpático: hipotensión ortostática, anhidrosis y diarrea; como del parasimpático: síndrome seco por disminución de la salivación y del lagrimeo (con los consecuentes ojo seco y boca seca), disminución de la contractilidad pupilar, estreñimiento, retención urinaria y disfunción eréctil.
La identificación de la naturaleza autoinmune del proceso, permite iniciar la búsqueda de una potencial neoplasia oculta, presente en un 30% de los pacientes, e instaurar un tratamiento inmunológico, el cual consigue una tasa de respuestas aceptable. Por otro lado, puede haber remisiones parciales espontáneas
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