Peculiaridades en el síndrome de Miller-Fisher

A pesar de que el síndrome de Miller-Fisher (SMF) constituye una variante del síndrome de Guillain Barré (SGB), hemos observado tres peculiaridades diferenciales interesantes en los dos últimos pacientes tratados. La primera de ellas es el potencial beneficio que se puede obtener con esteroides intravenosos, como ya se refleja alguna publicación. La segunda es la posibilidad de que el estudio electromiográfico de las extremidades sea normal durante el curso del proceso. Esto se explicaría por la mayor afectación de los nervios craneales y de vías nerviosas centrales, como las aferencias espinocerebelosas, sin que deba pues reflejarse en el electromiograma convencional cuando se estudian solo las extremidades, a pesar de que se puedan observar alteraciones en la musculatura facial. Por último, si en el SGB clásico es habitual la presencia de disociación albúmino-citológica, no lo es tanto en el SMF, donde la presencia de normoproteinorraquia puede ser perfectamente compatible.

Ambos pacientes presentaban anticuerpos anti GQ1b en suero. El primero de ellos corresponde a un síndrome de solapamiento entre una encefalitis de tronco cerebral de Bickerstaff y un síndrome de Miller Fisher y el segundo a un varón en torno a los 70 años con disartria y ataxia marcadas, ptosis bilateral, diplopia y parestesias en manos. Los reflejos miotáticos estaban ausentes durante la fase aguda. A pesar de completar 5 días con inmunoglobulinas intravenosas y de resolverse parcialmente la clínica bulbar, la mejoría franca de la ataxia comienza cuando se instauran 1-2 días después 1 gr de metilprednisolona iv durante 5 días con pauta oral posterior descendente. La RM craneal y el recuento básico de LCR eran normales. El electromiograma mostraba tan solo leve pérdida de unidades motoras en la musculatura facial sin datos de polineuropatía en extremidades ni alteraciones en la estimulación repetitiva.

Ilustración: Neurology September 30, 2008 vol. 71 no. 14 e31