Esta rara enfermedad puede entre sus manifestaciones clínicas presentarse como un deterioro cognitivo que remede una enfermedad de Alzheimer. Si una demencia aparece en el contexto de una dermatosis neutrofílica se puede observar que el paciente tenga puntuaciones de 15 en el test Minimental, asociar un SPECT con alteraciones sugestivas de demencia tipo Alzheimer y tras tratamiento esteroideo pasar a puntuaciones de 29, con recuperación cognitiva y funcional. Se puede encontrar polineuropatía asociada y gammapatía monoclonal de significado incierto que hiciera pensar en un origen paraneoplásico. El LCR suele mostrar hiperproteinorraquia y en ocasiones pleocitosis. La RM craneal puede ser normal o mostrar lesiones inespecíficas.
Parece que la fisiopatología del proceso es de carácter
autoinmune, no mejorando con antibióticos y sí con corticoides. Tiene bastantes
semejanzas con la enfermedad de Bechet, aunque el antígeno HLA asociado es el B54 y el Cw1 en el Sweet y el B51 en el Bechet. La reversibilidad de los
síntomas es más factible en el Sweet.
En el artículo del siguiente enlace se propusieron unos criterios diagnósticos:
A pesar de ser tan inusual, no está de más en los pacientes
con demencia de instauración atípica investigar la presencia de estas placas eritematosas purulentas de
aspecto foruncular.
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