Leucoencefalopatía secundaria a angiopatía amiloide

La angiopatía amiloide puede manifestarse como cuadros focales o encefalopáticos que incluyen el deterioro cognitivo. En raras ocasiones, esta enfermedad puede promover una afectación extensa de la sustancia blanca, bien de causa inflamatoria, bien por alteración de la autorregulación, o por un mecanismo mixto. La leucoencefalopatía secundaria a la angiopatía amiloide remeda el edema vasogénico que se suele encontrar en las lesiones tumorales. Los arteriolas con depósitos amiloideos pierden la capacidad de autorregular el flujo sanguíneo, por lo que ante elevaciones de la presión arterial se muestran incompetentes para impedir que se desencadene una hiperemia regional siendo en este contexto una de las causas de PRES (encefalopatía posterior reversible). En algunos pacientes, el propio material amiloideo, desencadena una reacción inflamatoria local que conduce igualmente a la formación de edema vasogénico, daño de barrera hematoencefálica y clínica neurológica. Un 25% de las consideradas vasculitis "primarias" del sistema nervioso central están asociadas a la angiopatía amiloide. El control estrecho de la presión arterial y el empleo de esteroides pueden en estas variedades de leucoencefalopatía revertir la sintomatología.

Imagen tomada de:  Caulo, Massimo et al. "Cerebral amyloid angiopathy presenting as nonhemorrhagic diffuse encephalopathy: neuropathologic and neuroradiologic manifestations in one case." American journal of neuroradiology 22.6 (2001): 1072-1076.