Síndrome confusional: la insuficiencia cerebral aguda.

Al igual que ocurre con otras vísceras de la economía corporal como el corazón y el hígado, el cerebro puede claudicar de un modo global y abrupto produciendo un síndrome confusional agudo. En este se ven comprometidas funciones diversas como la atención, la cognición, la percepción y la actividad motora. Los términos: insuficiencia cardiaca aguda, insuficiencia renal aguda, insuficiencia respiratoria aguda, etc, hacen referencia a situaciones en las que se produce una rápida disfunción del órgano en cuestión debido a un factor exógeno (enfermedad médica intercurrente, fármacos, desnutrición, etc). El síndrome confusional corresponde a una situación análoga que aparece cuando se afecta el cerebro (insuficiencia cerebral aguda). El resto de las enfermedades agudas cerebrales se manifiestan como una disfunción focal de un área concreta encefálica (ictus, crisis comiciales, lesiones desmielinizantes, trastornos del movimiento).

En este orden de comparaciones, a la demencia, paradigma de la disfunción cerebral global, se la puede aplicar el término de insuficiencia cerebral crónica. Igual que un paciente con insuficiencia cardiaca crónica que presenta basalmente disnea de mínimos esfuerzos es más fácil que desarrolle un episodio de insuficiencia cardiaca aguda que un paciente sin cardiopatía de base, el síndrome confusional agudo es también más frecuente en los pacientes con demencia, debido a que el umbral para que el cerebro claudique en estos pacientes es más bajo que en un sujeto cognitivamente normal. Al primero le hará delirar la fiebre, y al segundo solo una noxa más grave o intensa como p.ej. una intoxicación.

Demencia secundaria a fístula dural: el cerebro de estasis

Una causa rara de demencia reversible es la originada por la presencia de fístulas durales arteriovenosas. Estas generalmente drenan en el seno sigmoide, el cual suele estar trombosado. Este hecho promueve el desarrollo de la propia fístula. Cuando aparece clínica neurológica, normalmente estamos ante los subtipos de fístula que asocian la presencia de drenaje venoso cortical (grado > IIa en la clasificación de Cognard y > I en la de Borden). La fisiopatología subyacente es la hipertensión venosa cerebral. Esta condiciona una hipoperfusión que deriva en un estado de isquemia crónica. Se podría hablar en este caso de que se genera un “cerebro de estasis”, en analogía con lo que se conoce como “hígado de estasis”.

No es raro que la única manifestación clínica sea el cuadro de demencia, indistinguible en ocasiones de una demencia tipo Alzheimer, pero se puede acompañar también de cefalea crónica y de la presencia de un soplo a nivel mastoideo. Algunos casos cursan con alteración de señal en la sustancia blanca cerebral de carácter reversible, pero el parénquima puede tener un aspecto normal y excepcionalmente se puede acompañar de hidrocefalia. En el SPECT es típica la hipoperfusión parietal posterior debido a la cercanía de estas regiones con la localización de las fístulas y a su vez es característico que la mejoría en las pruebas de medicina nuclear sea solo parcial, debido a que, aunque se ocluya la fístula, persiste la trombosis del seno que contribuye a la hipoperfusión por el impedimento de un drenaje venoso adecuado.

Las imágenes corresponden a una paciente con demencia asociada a fístulas durales prominentes con una puntuación en el Minimental de 12 que tras tratamiento embolizador pasó a una puntuación de 23 en el plazo de dos semanas y de 26 al mes con resolución de la demencia y recuperación de su vida autónoma.

Neuro-Sweet, otra demencia reversible.

Esta rara enfermedad puede entre sus manifestaciones clínicas presentarse como un deterioro cognitivo que remede una enfermedad de Alzheimer. Si una demencia aparece en el contexto de una dermatosis neutrofílica se puede observar que el paciente tenga puntuaciones de 15 en el test Minimental, asociar un SPECT con alteraciones sugestivas de demencia tipo Alzheimer y tras tratamiento esteroideo pasar a puntuaciones de 29, con recuperación cognitiva y funcional. Se puede encontrar polineuropatía asociada y gammapatía monoclonal de significado incierto que hiciera pensar en un origen paraneoplásico. El LCR suele mostrar hiperproteinorraquia y en ocasiones pleocitosis. La RM craneal puede ser normal o mostrar lesiones inespecíficas.

Parece que la fisiopatología del proceso es de carácter autoinmune, no mejorando con antibióticos y sí con corticoides. Tiene bastantes semejanzas con la enfermedad de Bechet, aunque el antígeno HLA asociado es el B54 y el Cw1 en el Sweet y el B51 en el Bechet. La reversibilidad de los síntomas es más factible en el Sweet.

En el artículo del siguiente enlace se propusieron unos criterios diagnósticos:

http://www.neurology.org/content/64/10/1756.abstract

A pesar de ser tan inusual, no está de más en los pacientes con demencia de instauración atípica investigar la presencia de estas placas eritematosas purulentas de aspecto foruncular.

Encefalopatías vasorreactivas

En el campo de la patología vascular cerebral normalmente se atiende a pacientes en los que se produce un compromiso agudo del flujo sanguíneo cerebral regional, el cual se manifiesta como un ictus isquémico. Existen otros trastornos mucho más infrecuentes en los que el daño se produce por un exceso del flujo sanguíneo cerebral, bien a nivel global (síndrome de encefalopatía posterior reversible) o a nivel regional (síndrome de hiperperfusión). Son lo que se conoce como encefalopatías por hiperperfusión. En estas patologías observamos como son los territorios frontera vasculares cerebrales los que se afectan de modo más prominente. En la encefalopatía posterior reversible se han descrito cuatro patrones radiológicos según la distribución anatómica las lesiones.
Existe controversia en cuanto a la fisiopatología de estos procesos. Por un lado hay una teoría que aboga por la hiperperfusión como elemento desencadenante, y otra contraria en el que un mecanismo de hipoperfusión es el que justificaría su patogenia. Según la teoría hiperperfusora, cuyo arquetipo es la encefalopatía hipertensiva, un fracaso del mecanismo de autorregulación cerebral debido a un exceso de flujo sanguíneo, conduciría a la producción de edema vasogénico, de predominio en la sustancia blanca subcortical de las regiones posteriores del cerebro, constituyendo la forma clásica del síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible. La teoría hipoperfusora explicaría cómo el cuadro se puede producir también en pacientes normotensos. En base a ella, debido a la exposición a determinados agentes como la ciclosporina, se produce una toxicidad directa en el endotelio y un aumento relativo de sustancias con propiedades vasoconstrictoras que alteraría la función de la barrera hematoencefálica, permitiendo el paso de fluido al parénquima. Probablemente puedan convivir ambos fenómenos de hiperperfusión e hipoperfusión y constituyan diferentes fases de la enfermedad. De hecho, hay estudios de medicina nuclear que evidencian hipoperfusión y otros hiperperfusión. Pudiera ocurrir que un fenómeno inicial de hiperperfusión, secundario a una crisis hipertensiva, activara el mecanismo fisiológico de autorregulación, el cual promovería una respuesta cerebral fisiológica vasoconstrictora para evitar el edema cerebral. Esta respuesta vasoconstrictora intensa compensatoria se convertiría en nociva en aquellas áreas basalmente peor irrigadas, los territorios vasculares frontera, generando en estas localizaciones un fenómeno de hipoperfusión e isquemia, daño endotelial y daño de la barrera hematoencefálica. 

Un síndrome hermanado con la encefalopatía posterior reversible es el síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (SVCR). Este se caracteriza por aparición de vasoespamo en las arterias de gran calibre a nivel del polígono de Willis y la circulación vertebrobasilar.
La encefalopatía posterior reversible y el SVCR constituyen pues procesos encefalopáticos relacionados con una alteración de la vasorreactividad cerebral. En la encefalopatía posterior reversible ocurre preferentemente a nivel de la microcirculación (encefalopatía vasorreactiva microangiopática) y en el SVCR en las arterias de mayor calibre.

Polineuropatía dolorosa

Immunology and Cell Biology (2000) 78, 124–132

En la práctica clínica rutinaria es común que al valorar un paciente con polineuropatía, tanto la sintomatología como los hallazgos exploratorios no muestren un patrón “puro”, arquetípico, sino más bien alteraciones de tipo mixto que dificultan su correcta caracterización.

La polineuropatía asociada a la presencia de anticuerpos antisulfátido suele relacionarse con cuadros de instauración subaguda y curso progresivo consistentes en el clásico adormecimiento de extremidades en guantes y calcetines junto con dolor intenso invalidante rebelde al tratamiento con neuromoduladores y opiáceos. Se puede encontrar una hipoestesia tactoalgésica pura sin compromiso de la sensibilidad vibratoria ni artrocinética, e hiperreflexia rotuliana paradójica. El estudio de líquido cefalorraquídeo no tiene por qué mostrar hiperproteinorraquia. En el suero podemos detectar la presencia de otros anticuerpos antigangliósidos como el GQ1 lo que puede inducir otras manifestaciones clínicas como la diplopia. Normalmente son polineuropatías sensitivas axonales o de fibra fina. En este último caso los electromiogramas iniciales pueden ser normales y sin embargo observar alteraciones en métodos complementarios que evalúan fibras finas como el Test Sensitivo Cuantificado (QST).  Los esteroides y las inmunoglobulinas pueden ser ineficaces y en este caso se puede plantear tratamiento con ciclofosfamida o rituximab. Hay variantes sensitivomotoras desmielinizantes que por lo general asocian la presencia de paraproteinemia.

La lista de polineuropatías dolorosas es relativamente escasa por lo que es recomendable plantear la investigación de los anticuerpos anti-sulfátido cuando se aborda el diagnóstico diferencial de estos procesos.

Borramiento de surcos parasagitales en hidrocefalia a presión normal

Uno de los signos radiológicos característicos de la hidrocefalia a presión normal, aparte de la ventriculomegalia desproporcionada al grado de atrofia, es el borramiento de los surcos cerebrales situados a nivel parasagital a ambos lados de la línea media en las regiones cerebrales más altas.
El paciente al que corresponden las imágenes curiosamente mostraba mejorías prolongadas de su trastorno de la marcha durante muchos meses tras realizarle punciones lumbares evacuadoras, cuando lo esperable es que el beneficio sea recortado en el tiempo una vez cicatrice el área de punción en la duramadre.

La sanidad madrileña en riesgo

Pretenden acabar con el actual modelo de sanidad de la Comunidad de Madrid, integrado por una cantidad suficiente de especialistas, capaz de asumir en gran medida los problemas de su competencia que surgen en cualquier punto de la propia Comunidad. La transformación del Hospital de La Princesa en un centro para personas mayores, por mucho que se pretenda etiquetar de “superespecializado” para este grupo poblacional, privará a los pacientes allí ingresados de la atención por parte la gran mayoría de las especialidades actualmente presentes. Y detrás de esta medida están proyectadas otras tantas, que escudándose en el principio de “evitar duplicidades”, persiguen igualmente prescindir masivamente de especialistas, tanto clínicos, cirujanos como personal de laboratorio. En este contexto los hospitales de La Paz y el Ramón y Cajal por un lado, y el Doce de Octubre junto con el Puerta de Hierro por el otro, tendrán que someterse a transformaciones de esta índole. Con todo, afirman que la calidad asistencial no se verá mermada.

Es evidente que la atención médica especializada es más cara que la atención generalista y ese parece el transfondo de las actuales medidas que atañen a los grandes hospitales. Los hospitales pequeños ya están desde el miércoles pasado en su mayoría privatizados y todos carentes por lo general de una plantilla amplia de especialistas, situación que es aún más acusada para la atención continuada (urgencias de 24 horas). La saturación de los pocos facultativos especialistas que se mantengan para toda la región hará inviable el poder mantener la misma prestación de servicios con lo que la calidad asistencial se verá seriamente afectada para atender enfermedades comunes de riesgo vital.