domingo, 13 de noviembre de 2016

Hipertrofia olivar degenerativa secundaria a ictus isquémico


La degeneración olivar hipetrófica es una variedad peculiar de degeneración "transináptica" en la que en vez de atrofia, se produce una vacuolización citoplasmática que genera hinchazón neuronal. Acontece tras lesiones de la vías nerviosas que transcurren entre el núcleo dentado cerebeloso de un lado y el núcleo rojo mesencefálico y el núcleo olivar inferior bulbar contralaterales. Es el circuito conocido como triángulo de Guillain-Mollaret.


RM (secuencia de difusión): Ictus isqúemico agudo protuberancial que involucra al tracto tegmental central derecho.


RM de control al año (secuencia T2): se observa el infarto crónico protuberancial derecho (flecha continua) y la degeneración olivar hipertrófica ipsilateral (flecha discontinua). 
En la figura de abajo (secuencia flair) se aprecia también en un corte axial la hipetrofia olivar.




















miércoles, 12 de octubre de 2016

Daño axonal difuso

Un problema común en los traumatismo craneoencefálicos, que tiene un componente de daño tanto primario como secundario. En relación al daño secundario, que cada vez cobra más protagonismo, existe una potencial ventana terapéutica para actuar, pues los cambios encefálicos derivados de este pueden ser harto diferidos en el tiempo, persistiendo muchos años después del traumatismo. Esto entronca con las enfermedades neurodegenerativas y con fenómenos de apoptosis diferida tras una agresión cerebral puntual intensa, como la encefalopatía hipóxica.



Daño axonal difuso secundario a traumatismo craneoencefálico

sábado, 16 de enero de 2016

Tratamiento del síndrome de Miller Fisher con esteroides

Esta variante del síndrome de Guillain-Barré se suele manejar de forma análoga con gammaglobulina humana intravenosa o plasmaféreris. En la experiencia de varios casos de formas leves-moderadas atendidos en los últimos años hemos observado que el paciente se mantiene estable clínicamente con gammaglobulinas y mejora ostensible y rápidamente cuando se le añaden megadosis de esteroides (1 gr de metilprednislona iv durante 5 días). Algún trabajo ha observado también esta peculiaridad:

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/mus.23257/abstract

También en estas formas no graves hemos observado otra diferencia con el síndrome de Guillain-Barré y es que no es frecuente la presencia de disociación albúmino-citológica en el líquido cefalorraquídeo.

viernes, 15 de mayo de 2015

"Agrafia sin alexia"

El caso que corresponde a la imagen es el de un paciente con un cuadro agudo de dificultad para la escritura, tanto manual como con el teclado del ordenador, sin alteración en la lectura ni presencia de otros déficit, que fue debido a un ictus isquémico. La semiología es inversa al síndrome clásico "alexia sin agrafia", en el que los pacientes presentan una alteración de la lectura sin compromiso de la escritura.

sábado, 7 de marzo de 2015

Somatotopia cápsula interna















Normalmente los infartos cerebrales lacunares cursan con afectación más o menos simétrica de la fuerza y/o la sensibilidad en un lado del cuerpo. Las fibras motoras de la vía piramidal siguen una distribución somatotópica, dispuestas de tal manera que las correspondientes al pie descienden por la región más posterior del brazo posterior de la cápsula interna. En este contexto, ocasionalmente podemos observar algunas veces cuadros clínicos con un déficit asimétrico entre brazo y pierna.

























Las imágenes corresponden a la resonancia magnética de un paciente con un síndrome lacunar sensitivo motor hemicorporal derecho de predominio crural distal con un infarto lacunar agudo en el tálamo y en la región posterior del brazo posterior de la cápsula interna.

lunes, 24 de noviembre de 2014

Leucoencefalopatía secundaria a angiopatía amiloide





















La angiopatía amiloide puede manifestarse como cuadros focales o encefalopáticos que incluyen el deterioro cognitivo. En raras ocasiones, esta enfermedad puede promover una afectación extensa de la sustancia blanca, bien de causa inflamatoria, bien por alteración de la autorregulación, o por un mecanismo mixto. La leucoencefalopatía secundaria a la angiopatía amiloide remeda el edema vasogénico que se suele encontrar en las lesiones tumorales. Los arteriolas con depósitos amiloideos pierden la capacidad de autorregular el flujo sanguíneo, por lo que ante elevaciones de la presión arterial se muestran incompetentes para impedir que se desencadene una hiperemia regional siendo en este contexto una de las causas de PRES (encefalopatía posterior reversible). En algunos pacientes, el propio material amiloideo, desencadena una reacción inflamatoria local que conduce igualmente a la formación de edema vasogénico, daño de barrera hematoencefálica y clínica neurológica. Un 25% de las consideradas vasculitis "primarias" del sistema nervioso central están asociadas a la angiopatía amiloide. El control estrecho de la presión arterial y el empleo de esteroides pueden en estas variedades de leucoencefalopatía revertir la sintomatología.

Imagen tomada de:  Caulo, Massimo et al. "Cerebral amyloid angiopathy presenting as nonhemorrhagic diffuse encephalopathy: neuropathologic and neuroradiologic manifestations in one case." American journal of neuroradiology 22.6 (2001): 1072-1076.