domingo, 13 de diciembre de 2009

Encefalopatía secundaria a Porfiria aguda.







Varón de 22 años sin antecedentes personales ni familiares de interés, que acude a urgencias por dolor abdominal intenso. En días previos fue sometido a intervención dental. En el hospital sufre 2 episodios de crisis comiciales convulsivas generalizadas y desarrolla disminución del nivel de conciencia con confusión. Llama la atención la emisión de orinas rosadas sin que se detecte hematuria en el análisis bioquímico. En sangre destaca la presencia de hiponatremia. Presentaba a su vez cifras tensionales elevadas.
En secuencias de difusión se aprecian áreas de restricción en territorios vasculares frontera profundos bihemisféricos, que se observan igualmente en secuencias flair y T2. Se adjunta muestra de la orina recogida del paciente.
Finalmente fue diagnosticado de coproporfiria hereditaria, variedad de porfiria que puede dar complicaciones neurológicas. Tras ingreso en UCI y tratamiento con hematina, quedó finalmente asintomático pasadas varias semanas. Desarrolló también una polineuropatía axonal. Dentro del síndrome de encefalopatía posterior reversible, las porfirias agudas se encuentran entre sus desencadenantes, probablemente en virtud de la disautonomía asociada, capaz de promover los cambios propios de la encefalopatía hipertensiva aguda.

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