Mutismo acinético y agentes dopaminérgicos

En numerosos trabajos publicados que recogen casos de mutismo acinético secundario a diversas patologías, se ha observado el beneficio de emplear agentes dopaminérgicos para resolver este síndrome. Puede darse por ejemplo en infartos frontales bilaterales por vasoespasmo, o por ictus de la arteria cerebral anterior, en casos de hidrocefalia fluctuante, o en encefalopatías postanóxicas.
Las vías dopaminérgica mesocortical y mesolímbica están implicadas en la motivación, y en la activación de funciones motoras. Si se lesionan puede aparecer un mutismo acinético, susceptible de mejorar cuando se instaura tratamiento sustitutivo. Si el daño es a nivel presináptico, la mejora será más factible con agonitas dopaminérgicos, como la bromocriptina, porque al haber daño de las neuronas dopaminérgicas, no hay capacidad para transformar la levodopa aportada oralmente en dopamina.

rtPA en intoxicación etílica

Recientemente hemos observado la respuesta de un paciente al tratamiento trombolítico, tras acudir a urgencias con un ictus isquémico hemisférico izquierdo agudo severo, asociado a una intoxicación etílica. Era un paciente con antecedentes de cardiopatía isquémica que puntuaba 26 en la escala NIH, probablemente algo artefactada por la propia intoxicación enólica. La mejoría fue rotunda tras completar la infusión del fármaco, iniciada antes de 3 horas del inicio del cuadro, con recuperación ad integrum. Se le pautó luego tiamina intravenosa. Puede que el efecto depresor del alcohol en el cerebro, de modo análogo a los barbitúricos, favoreciera la disminución de la demanda energética. Con ello permitiría estirar la ventana terapéutica, y minimizar el daño cerebral.

Encefalomielitis aguda diseminada. Diferencias con la esclerosis múltiple

Las lesiones en la encefalomielitis aguda diseminada (EAD) suelen involucrar a los ganglios basales y al tronco cerebral, y respetar el cuerpo calloso. La frecuente participación de los núcleos de la base, da característicamente cuadros de alteraciones de conducta e hipersomnia. Por contra, la afectación del cuerpo calloso y el respeto de los ganglios basales, es característico de la esclerosis múltiple (EM). La EAD es una enfermedad monofásica, y es más raro encontrar bandas oligoclonales positivas en el LCR, que en la EM, que es una enfermedad de curso recurrente. Es habitual poder observar una resolución completa de las lesiones en la EAD en controles radiológicos, cosa que no ocurre en la EM. Se puede ver un ejemplo en el caso expuesto en las imágenes superiores, de un varón de 33 años con una EAD, que en meses posteriores, ya asintomático desde el punto de vista clínico, igualmente presentaba una resolución de las alteraciones en la resonancia.

Radiculopatía aguda por herpes zoster. Importancia del manejo agresivo en determinadas localizaciones.

Clásicamente, la radiculopatía por herpes zoster afecta a pacientes por encima de 55 años en dermatomas torácicos. Es la conocida culebrilla, que genera a lo sumo un cuadro de dolor agudo o crónico en la región implicada. Pero si los dermatomas en los que aparece el rash, corresponden a una extremidad (raices lumbares o cervicales), al ojo (zoster oftálmico), o al oído (síndrome de Ramsay Hunt), las potenciales secuelas pueden ser fácilmente devastadoras, si se deja el proceso cursar a su evolución natural, o si se pauta simplemente tratamiento oral. Por este motivo, ante la aparición de un rash eritematovesículoso característico del herpes zoster, en las localizaciones referidas, incluso en pacientes inmunocompetentes, interesa considerar un tratamiento enérgico con antivirales parenterales (aciclovir 5mg/kg/8h intravenoso), esteroides (orales o intravenosos), y fármacos neuromoduladores para la prevención de la neuralgia postherpética (amitriptilina 25-50 mg vía oral). De lo contrario, el desarrollo de monoparesias flácidas incapacitantes en extremidades, lesiones oculares, vestibulares, faciales, y auditivas, pueden constituir irreparables secuelas.

http://neuromuscular.wustl.edu/nother/infect.htm#hz

Abulia aguda secundaria a infarto estratégico en la rodilla de la cápsula interna

Existen áreas del cerebro, que aún siendo de pequeño tamaño, en caso de lesionarse, pueden ocasionar serios trastornos cognitivos en algunos pacientes. Son regiones estratégicas, bien por corresponder a un grupo de neuronas con gran relevancia en el funcionamiento global cerebral, como es el caso del tálamo dominante, o por asentarse en encrucijadas por donde pasan vías nerviosas responsables también de un elevado número de funciones mentales. Clasicamente se habla de demencia por infarto estratégico cuando esta aparece de forma brusca tras un ictus, por ejemplo en el tálamo izquierdo. Las pruebas de imagen neuroanatómicas tan solo revelan el pequeño tamaño de la lesión causante, pero cuando se realizan pruebas funcionales a estos enfermos, como el SPECT o el PET, se aprecia proporcionalmente la gravedad del cuadro, con una hipoperfusión frontal ipsilateral, en el caso de los infartos de la rodilla de la cápsula interna, debida a una desconexión tálamocortical por lesión de la vía nerviosa.
Se presenta el caso de una paciente de 35 años, con antecedentes de un astrocitoma extirpado a los 8 años de edad, sin recidivas posteriores, tratado también con radioterapia holocraneal. Es traída a urgencias por sus familiares, por aparición de un cuadro brusco en los últimos días consistente en indiferencia hacia el entorno, tendencia al mutismo, hipersomnia e incontinencia urinaria ocasional. En el TC craneal realizado se observa atrofia parenquimatosa y angiopatía extensa de pequeño vaso, en probable relación con microangiopatía secundaria a la radioterapia recibida, un área malácica postquirúrgica en el hemisferio derecho, y un ictus lacunar subagudo en la rodilla de la cápsula interna izquierda, responsable del cuadro.
El SPECT realizado con HMPAO-99mTc aprecia una marcada hipoperfusión que afecta de forma difusa a las regiones frontales bilaterales de predominio derecho.

Ojos de serpiente e infarto medular

Es un signo radiológico característico del infarto medular la hiperseñal de la región del asta anterior medular, que en los cortes axiales en T2 dan el aspecto de los ojos de serpiente u ojos de lechuza. Esto se puede poner también de manifiesto en los cortes axiales en T1 con contraste. La irrigación de la médula por parte de la arteria espinal anterior se produce de forma centrífuga, de dentro a afuera, sin embargo las arterias espinales posteriores bañan la médula espinal desde la periferia, de forma centrípeta. Cuando se observa un cambio de señal centromedular en el contexto de un infarto medular, estará muy probablemente comprometida la arteria espinal anterior. La sustancia gris medular, formada por los cuerpos neuronales, tiene una vulnerabilidad a la isquemia cuatro veces mayor que la sustancia blanca, por lo que ante un insulto isquémico de cualquier naturaleza, será la región medular primordialmente afectada.

Síndrome de Menière secundario a síndrome de hipotensión intracraneal espontánea

El síndrome de hipotensión de líquido cefalorraquídeo se caracteriza clinicamente por cefaleas de predominio ortostático, junto con otra serie de síntomas como la cervicalgia, los acúfenos, o el mareo, que incluso puden ser la única manifestación de la enfermedad. Atendimos el caso de un paciente de 35 años con un síndrome de hipotensión intracraneal espontáneo, asociado la presencia de una hernia discal dorsal prominente, que tras mejorar con tratamiento conservador de un cuadro clínico consistente en cefalea, mareos, y sensación de taponamiento ótico, presentó varios episodios aislados de mareo con giro objetos, acúfeno unilateral, y sensación de taponamiento en el oído afecto. El desarrollo de Hydrops endolinfático secundario a un síndrome de hipotensión intracraneal está descrito en algunos artículos de la literatura, relacionándose con la disminución de volumen en el espacio perilinfático, debido a que la perilinfa es un líquido que proviene de un filtrado del líquido cefalorraquídeo (LCR), y que al estar de forma global el volumen de LCR disminuído, se compensa dentro del estuche óseo del oído interno con la expansión del espacio endolinfático, desencadenandose pues una hidropesía del laberinto membranoso de forma indirecta.

También en este contexto se señala que ante la consulta por parte de un paciente del padecimiento de acúfenos ortostáticos, debe investigarse la presencia de un síndrome de hipotensión de LCR.