martes, 15 de diciembre de 2009

Tromboembolismo pulmonar e ictus agudo


Fig. 1


Fig. 2

Varón de 46 años que tras periodo de inmovilización involuntaria de 24 horas, presenta cuadro súbito, tras levantarse e iniciar el aseo, de disminución del nivel de conciencia, hipotensión y desaturación de oxígeno al 70%. Posteriormente es intubado y se realiza angio-TC torácico que ofrece signos de tromboembolismo pulmonar (TEP) masivo bilateral (Fig. 1), y ecocardiograma con datos ya conocidos de miocardiopatía hipertrófica. Se produjo también elevación de enzimas cardiacas, pero sin evidenciarse áreas hipocinéticas sugestivas de infarto de miocardio, ni tampoco se visualizaron arritmias en el ECG. Al intentar la extubación a las 48 horas persistía bajo nivel de conciencia con ausencia de respuesta a estímulos. Se realizó TC craneal que mostró un infarto masivo en el territorio de la arteria cerebral media y posterior derechas, con signo de la cuerda en la arteria cerebral media (Fig 2). En doppler transcraneal realizado se detectó patrón de shunt derecha izquierda moderado, solo al realizar una maniobra de Valsalva presionando el abdomen del enfermo.

Cuando un paciente con TEP agudo, debuta a la vez o al poco tiempo, con un ictus isquémico, es muy probable que presente una comunicación derecha-izquierda que permita el mecanismo del infarto cerebral en forma de embolismo paradójico. Habitualmente este tipo de comunicación o "shunt" derecha-izquierda se sitúa a nivel cardiaco debido a la presencia de un foramen oval permeable, pero en otras ocasiones puede ser debido a la presencia de fístulas arteriovenosas pulmonares. El aumento de presión en la circulación derecha secundario al TEP, favorece el paso de sangre a través del shunt de derecha a izquierda. Se invierten así las condiciones basales fisiológicas, en las que las presiones de la circulación izquierda son superiores a las derechas, impidiendo el paso de sangre en sentido derecha-izquierda, salvo en momentos puntuales como las maniobras de Valsalva. Pudiera también darse la presencia de un shunt en este contexto, por la apertura de comunicaciones arteriovenosas pulmonares de novo, secundarias al cambio de la situación hemodinámica en la circulación pulmonar.
La asociación de ictus y TEP está recogida en la literatura en pacientes que realizan viajes largos en avión transoceánicos, que al llegar a su destino presentan a la vez estas dos patologías agudas, se le conoce como el ictus de la clase turista. Pero en cualquier paciente con TEP, si presenta una comunicación derecha izquierda asociada de base, generalmente un foramen oval permeable, se pueden producir ictus isquémicos embólicos concomitantes, que suelen ser generalmente silentes, como demuestra el siguiente trabajo:

domingo, 13 de diciembre de 2009

Encefalopatía secundaria a Porfiria aguda.







Varón de 22 años sin antecedentes personales ni familiares de interés, que acude a urgencias por dolor abdominal intenso. En días previos fue sometido a intervención dental. En el hospital sufre 2 episodios de crisis comiciales convulsivas generalizadas y desarrolla disminución del nivel de conciencia con confusión. Llama la atención la emisión de orinas rosadas sin que se detecte hematuria en el análisis bioquímico. En sangre destaca la presencia de hiponatremia. Presentaba a su vez cifras tensionales elevadas.
En secuencias de difusión se aprecian áreas de restricción en territorios vasculares frontera profundos bihemisféricos, que se observan igualmente en secuencias flair y T2. Se adjunta muestra de la orina recogida del paciente.
Finalmente fue diagnosticado de coproporfiria hereditaria, variedad de porfiria que puede dar complicaciones neurológicas. Tras ingreso en UCI y tratamiento con hematina, quedó finalmente asintomático pasadas varias semanas. Desarrolló también una polineuropatía axonal. Dentro del síndrome de encefalopatía posterior reversible, las porfirias agudas se encuentran entre sus desencadenantes, probablemente en virtud de la disautonomía asociada, capaz de promover los cambios propios de la encefalopatía hipertensiva aguda.