Neuroimagen en el síndrome de hipotensión intracraneal.

En base a la hipótesis de Monro–Kellie, la presión intracraneal tiende a mantenerse constante aunque se produzcan variaciones en cada uno de los tres volúmenes que conforman el interior del cráneo: parénquima, sangre y líquido cefalorraquídeo (LCR). En el síndrome de hipotensión intracraneal, la disminución del compartimento de LCR se compensa mayoritariamente por el aumento del compartimento venoso. Estos cambios producen los signos radiológicos característicos del síndrome en las pruebas de neuroimagen. Revisamos algunos de ellos:

Ingurgitación de los senos venosos. Se aprecia la forma redondeada de las paredes del seno longitudinal, que recupera su forma triangular tras la corrección del síndrome:

Aumento del espacio epidural espinal con dilatación de los plexos venosos epidurales a expensas de la disminución del espacio intratecal, según se aprecia en cortes sagitales y axiales. La flecha indica la colección epidural en los cortes sagitales (primera imagen) y la localización de la duramadre en los axiales (segunda imagen).

Colecciones subdurales:

Aumento de la ampolla de Galeno:

Obliteración de surcos cerebrales:

Las imágenes de la izquierda corresponden a casos de síndromes de hipotensión de LCR y las de la derecha a controles de imagen tras la resolución del cuadro.

Algoritmo para el síndrome de hipotensión espontánea de líquido cefalorraquídeo

Interesante esquema de manejo publicado en la revista Neurology para los pacientes con sospecha de síndrome de hipotensión espontánea de líquido cefalorraquídeo. Ante un cuadro sospechoso en base a la clínica y a la neuroimagen craneal, en su experiencia la RM de columna sin contraste es por lo general suficiente para poner de manifiesto la presencia de LCR extradural  y solo excepcionalmente es necesario recurrir a pruebas invasivas como la mielo-RM, el mielo-TC o la mielografía por sustracción digital. Estas se plantearán cuando el paciente es refractario a las medidas terapéuticas iniciales y se precisa localizar el área fistulosa en la duramadre para realizar un tratamiento de sellado dirigido.

Fuente:

Starling A, Hernandez F, Hoxworth JM, Trentman T, Halker R, Vargas BB et al. Sensitivity of MRI of the spine compared with CT myelography in orthostatic headache with CSFleak. Neurology. 2013 Nov 12;81(20):1789-92.

Obliteración de surcos parasagitales en hidrocefalia a presión normal

Uno de los signos radiológicos característicos de la hidrocefalia a presión normal, aparte de la ventriculomegalia desproporcionada al grado de atrofia, es la obliteración de los surcos cerebrales situados a nivel parasagital a ambos lados de la línea media en las regiones cerebrales más altas.
El paciente al que corresponden las imágenes curiosamente mostraba mejorías prolongadas de su trastorno de la marcha durante muchos meses tras realizarle punciones lumbares evacuadoras, cuando lo esperable es que el beneficio sea recortado en el tiempo una vez cicatrice el área de punción en la duramadre.

Simposio de cefaleas Fundación Ramón Areces

En el siguiente enlace se puede acceder a las ponencias situándose en la barra inferior. Aparecerá una franja adicional donde se debe seleccionar "Simposios", y en una selección posterior: "Cefaleas".

Síndrome de Menière secundario a síndrome de hipotensión intracraneal espontánea

El síndrome de hipotensión de líquido cefalorraquídeo se caracteriza clinicamente por cefaleas de predominio ortostático, junto con otra serie de síntomas como la cervicalgia, los acúfenos, o el mareo, que incluso puden ser la única manifestación de la enfermedad. Atendimos el caso de un paciente de 35 años con un síndrome de hipotensión intracraneal espontáneo, asociado la presencia de una hernia discal dorsal prominente, que tras mejorar con tratamiento conservador de un cuadro clínico consistente en cefalea, mareos, y sensación de taponamiento ótico, presentó varios episodios aislados de mareo con giro objetos, acúfeno unilateral, y sensación de taponamiento en el oído afecto. El desarrollo de Hydrops endolinfático secundario a un síndrome de hipotensión intracraneal está descrito en algunos artículos de la literatura, relacionándose con la disminución de volumen en el espacio perilinfático, debido a que la perilinfa es un líquido que proviene de un filtrado del líquido cefalorraquídeo (LCR), y que al estar de forma global el volumen de LCR disminuído, se compensa dentro del estuche óseo del oído interno con la expansión del espacio endolinfático, desencadenandose pues una hidropesía del laberinto membranoso de forma indirecta.

También en este contexto se señala que ante la consulta por parte de un paciente del padecimiento de acúfenos ortostáticos, debe investigarse la presencia de un síndrome de hipotensión de LCR.

Hipotensión intracraneal aguda

El síndrome de hipotensión intracraneal generalmente se presenta de forma benigna en forma de cefalea ortostática, que en escasas ocasiones se convierte en un trastorno invalidante. Las fístulas durales espinales sean espontáneas o secundarias, son su causa en la gran mayoría las ocasiones. De forma excepcional el cuadro clínico se puede presentar como una emergencia vital, debido a la aparición de complicaciones agudas que devienen finalmente en el desarrollo de hipertensión intracraneal, secundaria a herniaciones promovidas por la propia hipotensión intracraneal inicial.

Se presenta el caso de un varón de 76 años con insuficiencia renal crónica y fibrilación auricular en tratamiento anticoagulante, que tras ser sometido en las 24 horas previas a una cirugía programada de hernia inguinal con anestesia raquídea, comienza con cefalea intensa progresiva ortostática, seguida de vómitos frecuentes y posteriormente disminución progresiva del nivel de consciencia con midriasis arreactiva bilateral, respuesta motora ausente y ausencia respuesta estímulos. En el tac craneal realizado se observa la presencia de un hematoma subdural en convexidad izquierda con herniación cerebral secundaria y hemorragia de Duret protuberancial, que finalmente condujeron a su fallecimiento en pocas horas. La evolución de este caso advierte sobre el peligro de la hipotensión intracraneal, que en ocasiones es capaz de acabar con la vida del paciente.

La cefalea post punción es de aparición frecuente en personas jóvenes sometidas a punción lumbar o a procedimientos anestésicos intradurales, pero en personas por encima de 60 años la aparición de cefalea post punción es bastante más rara, con lo cual si ésta se presenta es un signo de alarma con alta sospecha de traducir la existencia de un hematoma subdural subyacente. El tratamiento de este tipo de hematomas y herniaciones, en el contexto de la hipotensión intracraneal aguda maligna se basa en contrarrestar el gradiente de presión craneocaudal, liberando presión arriba con la evacuación de los hematomas subdurales, y sellando abajo el defecto dural responsable del deterioro clínico, con un parche epidural lumbar de sangre autóloga. El paciente a su vez, una vez estabilizado, si no hay datos de hipertensión intracraneal se beneficiará de una posición en Trendelemburg.