Obliteración de surcos parasagitales en hidrocefalia a presión normal

Uno de los signos radiológicos característicos de la hidrocefalia a presión normal, aparte de la ventriculomegalia desproporcionada al grado de atrofia, es la obliteración de los surcos cerebrales situados a nivel parasagital a ambos lados de la línea media en las regiones cerebrales más altas.
El paciente al que corresponden las imágenes curiosamente mostraba mejorías prolongadas de su trastorno de la marcha durante muchos meses tras realizarle punciones lumbares evacuadoras, cuando lo esperable es que el beneficio sea recortado en el tiempo una vez cicatrice el área de punción en la duramadre.

La sanidad madrileña en riesgo

Pretenden acabar con el actual modelo de sanidad de la Comunidad de Madrid, integrado por una cantidad suficiente de especialistas, capaz de asumir en gran medida los problemas de su competencia que surgen en cualquier punto de la propia Comunidad. La transformación del Hospital de La Princesa en un centro para personas mayores, por mucho que se pretenda etiquetar de “superespecializado” para este grupo poblacional, privará a los pacientes allí ingresados de la atención por parte la gran mayoría de las especialidades actualmente presentes. Y detrás de esta medida están proyectadas otras tantas, que escudándose en el principio de “evitar duplicidades”, persiguen igualmente prescindir masivamente de especialistas, tanto clínicos, cirujanos como personal de laboratorio. En este contexto los hospitales de La Paz y el Ramón y Cajal por un lado, y el Doce de Octubre junto con el Puerta de Hierro por el otro, tendrán que someterse a transformaciones de esta índole. Con todo, afirman que la calidad asistencial no se verá mermada.

Es evidente que la atención médica especializada es más cara que la atención generalista y ese parece el transfondo de las actuales medidas que atañen a los grandes hospitales. Los hospitales pequeños ya están desde el miércoles pasado en su mayoría privatizados y todos carentes por lo general de una plantilla amplia de especialistas, situación que es aún más acusada para la atención continuada (urgencias de 24 horas). La saturación de los pocos facultativos especialistas que se mantengan para toda la región hará inviable el poder mantener la misma prestación de servicios con lo que la calidad asistencial se verá seriamente afectada para atender enfermedades comunes de riesgo vital.

Siringomielia secundaria a enfermedad de Devic

La siringomielia deriva de la formación de cavidades quísticas de líquido cefalorraquídeo (LCR) en el interior de la médula espinal. En su etiología se ven involucrados fundamentalmente factores mecánicos que impiden la adecuada circulación del LCR, favoreciendo la congestión del cordón medular. La patología más típicamente relacionada con la formación de estos quistes es la malformación de Chiari. Existen raros casos de siringomielia que son secundarios a un mecanismo arreabsotivo, como ocurre en la hidrocefalia crónica no obstructiva, tras hemorragias subaracnoidea. En cualquier caso, por uno u otros mecanismos, la sintomatología del paciente se produce por un exceso de LCR en el interior de la médula.

La enfermedad de Devic (neuromielitis óptica) es un trastorno inmunomediado en el que la producción de anticuerpos antiacuaporina-4 genera lesiones medulares extensas. El bloqueo de esta proteína, cuya misión es la gestión del control acuoso, produce alteraciones de la permeabilidad en la barrera hematoencefálica que derivan en la aparición de edema vasogénico. En casos extremos este acúmulo hídrico masivo produce también una siringomielia.

Otra enfermedad emparentada con la neuromielitis óptica es el síndrome de Sjögren. Curiosamente los órganos diana de este trastorno autoinmune, las glándulas salivales y lagrimales, están también relacionados con la regulación del agua.

La imagen superior corresponde a una paciente con malformación de Chiari tipo 1, neuromielitis óptica con anticuerpos anti-NMO + y Síndrome de Sjögren, antes y después de un brote de mielopatía (Figuras A y B respectivamente).

"Stroke mimic" secundario a infección urinaria por Klebsiella pneumoniae.

No es la primera vez que observamos que en pacientes que debutan con un cuadro brusco de afasia mixta simulando un ictus agudo, la etiología del proceso obedezca finalmente a una infección urinaria por Klebsiella pneumoniae. La presentación clínica más común entre los imitadores del ictus (stroke mimics) es la afasia sin déficit motor. Las infecciones causadas por este germen pudieran generar la liberación de citocinas que desencadenaran un peculiar síndrome confusional en el que destacara la presencia de una afasia mixta, incluso sin fiebre acompañante. Las técnicas de neuroimagen funcional, como el TC de perfusión y la resonancia magnética de difusión, permiten en este contexto ayudar a dilucidar si estamos o no delante de un ictus isquémico, con las implicaciones terapéuticas que esto conlleva.

Peculiaridades en el síndrome de Miller-Fisher

A pesar de que el síndrome de Miller-Fisher (SMF) constituye una variante del síndrome de Guillain Barré (SGB), hemos observado tres peculiaridades diferenciales interesantes en los dos últimos pacientes tratados. La primera de ellas es el potencial beneficio que se puede obtener con esteroides intravenosos, como ya se refleja alguna publicación. La segunda es la posibilidad de que el estudio electromiográfico de las extremidades sea normal durante el curso del proceso. Esto se explicaría por la mayor afectación de los nervios craneales y de vías nerviosas centrales, como las aferencias espinocerebelosas, sin que deba pues reflejarse en el electromiograma convencional cuando se estudian solo las extremidades, a pesar de que se puedan observar alteraciones en la musculatura facial. Por último, si en el SGB clásico es habitual la presencia de disociación albúmino-citológica, no lo es tanto en el SMF, donde la presencia de normoproteinorraquia puede ser perfectamente compatible.

Ambos pacientes presentaban anticuerpos anti GQ1b en suero. El primero de ellos corresponde a un síndrome de solapamiento entre una encefalitis de tronco cerebral de Bickerstaff y un síndrome de Miller Fisher y el segundo a un varón en torno a los 70 años con disartria y ataxia marcadas, ptosis bilateral, diplopia y parestesias en manos. Los reflejos miotáticos estaban ausentes durante la fase aguda. A pesar de completar 5 días con inmunoglobulinas intravenosas y de resolverse parcialmente la clínica bulbar, la mejoría franca de la ataxia comienza cuando se instauran 1-2 días después 1 gr de metilprednisolona iv durante 5 días con pauta oral posterior descendente. La RM craneal y el recuento básico de LCR eran normales. El electromiograma mostraba tan solo leve pérdida de unidades motoras en la musculatura facial sin datos de polineuropatía en extremidades ni alteraciones en la estimulación repetitiva.

Ilustración: Neurology September 30, 2008 vol. 71 no. 14 e31

Linfoma cerebral primario: del patrón "en sábana" al patrón en "masa"

Figura 1

En los últimos años estamos asistiendo a un aumento de diagnósticos de linfomas cerebrales primarios en inmunocompetentes. Es interesante observar como, en no pocos casos, su forma de presentación se acompaña de cambios de señal en la sustancia blanca completamente inespecíficos: en las imágenes de TC y Resonancia se observa una leucoencefalopatía difusa que puede ser indistinguible de los cambios de señal que se dan comúnmente en los pacientes con daño por microangiopatía. Este estadio radiológico (Figura 1), que obedece a un patrón infiltrativo en sábana sin captación de contraste, a modo de gliomatosis (en este caso linfomatosis), da paso posteriormente a la formación de nódulos ya con un efecto masa manifiesto en las vecindades de los ventrículos laterales con captación homogénea de contraste (Figura 2). De forma paralela se asiste al agravamiento clínico. No es raro que si se realiza una biopsia cerebral en el estadio inicial puedan obtenerse falsos negativos con cambios inflamatorios inespecíficos que pueden constituir una población reactiva de linfocitos maduros en los márgenes de los conglomerados puramente neoplásicos. Del mismo modo el LCR puede mostrar una pleocitosis linfocitaria, también reactiva.

Figura 2

Mielopatía funicular por déficit de vitamina B12: mayor afectación del fascículo cuneatus.

Clásicamente la manifestación medular del déficit de vitamina B12 se encuadra dentro del concepto de degeneración combinada subaguda, en la que al déficit cordonal posterior propioceptivo en suma un déficit motor. En nuestra experiencia personal está siendo más común encontrar casos en los que el paciente debuta con parestesias en la región distal de los miembros superiores, sin que a veces se observen siquiera alteraciones exploratorias. En la resonancia magnética aparece la típica alteración de señal en forma de “V” invertida en el área correspondiente a los cordones posteriores. Somatotopicamente el territorio medular cordonal posterior que acoge las vías nerviosas propioceptivas de los brazos corresponde al fascículo cuneatus, situado lateralmente al fascículo gracilis, y es precisamente esta región la que se muestra alterada en la resonancia magnética, respetándose la mitad medial cordonal posterior, como si el fascículo cuneatus fuera más susceptible a la depleción vitamínica.

La imagen superior corresponde a la instauración subaguda de un cuadro de parestesias en miembros superiores en una paciente con cifras séricas de vitamina B12 de 40 pg/mL y un VCM de 119 sin anemia asociada.

Procesos nosológicos neurológicos. Tratamientos clásicos y modernos.

En neurología, como en otras áreas de la medicina, cuando nos enfrentamos a un problema concreto la etiología subyacente suele obedecer a siete categorías principales: aquellas de índole inflamatoria, infecciosa, neoplásica, metabólica, degenerativa, vascular o disrrítmica. La patocronia podrá adoptar un curso evolutivo más o menos rápido y las pruebas complementarias serán o no capaces de caracterizar el proceso nosológico responsable otorgándole unos apellidos, pero los tratamientos disponibles en la actualidad consisten en terapias de carácter generalizado, formadas por grupos de fármacos destinados a resolver la causa subyacente, o terapias destinadas a controlar los síntomas. En este marco se dispone de agentes antibióticos, quimioterápicos, fibrinolíticos, procedimientos quirúrgicos y endovasculares para el primer caso y de inmunosupresores, neuroprotectores, analgésicos y anticomiciales para el manejo sintomático.

En el futuro, la farmacogenómica y la farmacogenética probablemente serán cada vez más capaces de ofrecer la posibilidad de prescribir terapias a la carta, tanto para el proceso en concreto, como para el individuo que lo padece. En algunas enfermedades inflamatorias y neoplásicas la llegada de los anticuerpos monoclonales, más selectivos que los inmunosupresores y quimioterápicos clásicos, está consiguiendo ganar en eficacia y disminuir los efectos colaterales. Dada la validez atemporal de la máxima que reza que “no hay enfermedades sino enfermos”, la creación de terapias que se adapten como una horma al enfermo y a su enfermedad, redundará en una optimización del control y la resolución del proceso.