La siringomielia deriva de la formación de cavidades quísticas de líquido cefalorraquídeo (LCR) en el interior de la médula espinal. En su etiología se ven involucrados fundamentalmente factores mecánicos que impiden la adecuada circulación del LCR, favoreciendo la congestión del cordón medular. La patología más típicamente relacionada con la formación de estos quistes es la malformación de Chiari. Existen raros casos de siringomielia que son secundarios a un mecanismo arreabsotivo, como ocurre en la hidrocefalia crónica no obstructiva, tras hemorragias subaracnoidea. En cualquier caso, por uno u otros mecanismos, la sintomatología del paciente se produce por un exceso de LCR en el interior de la médula.
La enfermedad de Devic (neuromielitis óptica) es un trastorno inmunomediado en el que la producción de anticuerpos antiacuaporina-4 genera lesiones medulares extensas. El bloqueo de esta proteína, cuya misión es la gestión del control acuoso, produce alteraciones de la permeabilidad en la barrera hematoencefálica que derivan en la aparición de edema vasogénico. En casos extremos este acúmulo hídrico masivo produce también una siringomielia.
Otra enfermedad emparentada con la neuromielitis óptica es el síndrome de Sjögren. Curiosamente los órganos diana de este trastorno autoinmune, las glándulas salivales y lagrimales, están también relacionados con la regulación del agua.
La imagen superior corresponde a una paciente con malformación de
Chiari tipo 1, neuromielitis óptica con anticuerpos anti-NMO + y Síndrome de Sjögren,
antes y después de un brote de mielopatía (Figuras A y B respectivamente).
