Siderosis superficial secundaria a angiopatía amiloide

La hemosiderosis o siderosis superficial del sistema nervioso es un trastorno raro derivado del depósito crónico material hemático en el espacio subaracnoideo, los pares craneales, la corteza cerebral, el tronco, el cerebelo y la médula espinal. Entre sus síntomas clásicos destaca la ataxia y la hipoacusia debido a que los sangrados silentes recidivantes afectan generalmente a las estructuras de la fosa posterior. La etiología puede ser variada: malformaciones vasculares, tumores, traumatismos, rotura de hematíes en portadores de válvulas cardiacas, etc. Uno de los procesos que se relaciona también con la aparición de siderosis superficial es la angiopatía amiloide. En estos casos puede faltar la semiología habitual de hipoacusia y ataxia por producirse los sangrados más comúnmente a nivel supratentorial. De hecho, se piensa que las hemorragias cerebrales asociadas a la angiopatía amiloide se inician a nivel de los vasos superficiales leptomeníngeos y posteriormente se afecta el interior del parénquima, generando la hemorragia lobar característica de la enfermedad.

En las secuencias de resonancia de eco gradiente de un paciente con esta patología podemos encontrar de forma concomitante la presencia de un hematoma parenquimatoso agudo, hemorragias subaracnoideas que pueden ser recientes o antiguas (espacio subaracnoideo negro, hipodenso), microsangrados cerebrales crónicos y, a sabiendas de que el teñido de las capas superficiales de la corteza también es un proceso crónico, siderosis superficial cortical antigua, caracterizada por un espacio subaracnoideo de aspecto normal (blanco, hiperdenso) con la corteza subyacente hipodensa (negra). Esto se corresponde con el patrón bilinear “tracklike”.

Resonancia magnética (eco gradiente) de paciente con siderosis superficial en posible relación con angiopatía amiloide. A: hemorragia subaracnoidea (flecha discontinua), siderosis superficial cortical con patrón bilinear “tracklike” (área circular). B: hematoma lobar temporal izquierdo subagudo (flecha continua) y microsangrados lobares crónicos (flecha discontinua).

Síndrome confusional: la insuficiencia cerebral aguda.

Al igual que ocurre con otras vísceras de la economía corporal como el corazón y el hígado, el cerebro puede claudicar de un modo global y abrupto produciendo un síndrome confusional agudo. En este se ven comprometidas funciones diversas como la atención, la cognición, la percepción y la actividad motora. Los términos: insuficiencia cardiaca aguda, insuficiencia renal aguda, insuficiencia respiratoria aguda, etc, hacen referencia a situaciones en las que se produce una rápida disfunción del órgano en cuestión debido a un factor exógeno (enfermedad médica intercurrente, fármacos, desnutrición, etc). El síndrome confusional corresponde a una situación análoga que aparece cuando se afecta el cerebro (insuficiencia cerebral aguda). El resto de las enfermedades agudas cerebrales se manifiestan como una disfunción focal de un área concreta encefálica (ictus, crisis comiciales, lesiones desmielinizantes, trastornos del movimiento).

En este orden de comparaciones, a la demencia, paradigma de la disfunción cerebral global, se la puede aplicar el término de insuficiencia cerebral crónica. Igual que un paciente con insuficiencia cardiaca crónica que presenta basalmente disnea de mínimos esfuerzos es más fácil que desarrolle un episodio de insuficiencia cardiaca aguda que un paciente sin cardiopatía de base, el síndrome confusional agudo es también más frecuente en los pacientes con demencia, debido a que el umbral para que el cerebro claudique en estos pacientes es más bajo que en un sujeto cognitivamente normal. Al primero le hará delirar la fiebre, y al segundo solo una noxa más grave o intensa como p.ej. una intoxicación.