Leucoencefalopatía secundaria a angiopatía amiloide

La angiopatía amiloide puede manifestarse como cuadros focales o encefalopáticos que incluyen el deterioro cognitivo. En raras ocasiones, esta enfermedad puede promover una afectación extensa de la sustancia blanca, bien de causa inflamatoria, bien por alteración de la autorregulación, o por un mecanismo mixto. La leucoencefalopatía secundaria a la angiopatía amiloide remeda el edema vasogénico que se suele encontrar en las lesiones tumorales. Los arteriolas con depósitos amiloideos pierden la capacidad de autorregular el flujo sanguíneo, por lo que ante elevaciones de la presión arterial se muestran incompetentes para impedir que se desencadene una hiperemia regional siendo en este contexto una de las causas de PRES (encefalopatía posterior reversible). En algunos pacientes, el propio material amiloideo, desencadena una reacción inflamatoria local que conduce igualmente a la formación de edema vasogénico, daño de barrera hematoencefálica y clínica neurológica. Un 25% de las consideradas vasculitis "primarias" del sistema nervioso central están asociadas a la angiopatía amiloide. El control estrecho de la presión arterial y el empleo de esteroides pueden en estas variedades de leucoencefalopatía revertir la sintomatología.

Imagen tomada de:  Caulo, Massimo et al. "Cerebral amyloid angiopathy presenting as nonhemorrhagic diffuse encephalopathy: neuropathologic and neuroradiologic manifestations in one case." American journal of neuroradiology 22.6 (2001): 1072-1076.

Despolarización cortical propagada en el paciente neurocrítico.

Los eventos de despolarización cortical propagada los solemos relacionar con el aura migrañosa, pero cuando acontecen en el cerebro gravemente enfermo: en el seno de ictus isquémico agudo, una hemorragia subaracnoidea, un traumatismo craneoencefálico, etc, condicionan una serie de alteraciones en la unidad neurovascular de efecto nocivo. Esto conduce a un aumento del tono vasoconstrictor y a una depleción energética que hace que parte de las áreas de penumbra sufran un daño irreversible. La presencia de este tipo de eventos se considera un indicador independiente de mala evolución. Para su identificación se precisa por lo general de la colocación de electrodos subdurales, aunque algunos trabajos actuales observan una buena correlación con el electroencefalograma de superficie, eliminando pues la necesidad de un registro cruento lo que permitiría expandir la investigación de este tipo de eventos.



Despolarización cortical propagada en el paciente neurocrítico

Neuroimagen en el síndrome de hipotensión intracraneal.

En base a la hipótesis de Monro–Kellie, la presión intracraneal tiende a mantenerse constante aunque se produzcan variaciones en cada uno de los tres volúmenes que conforman el interior del cráneo: parénquima, sangre y líquido cefalorraquídeo (LCR). En el síndrome de hipotensión intracraneal, la disminución del compartimento de LCR se compensa mayoritariamente por el aumento del compartimento venoso. Estos cambios producen los signos radiológicos característicos del síndrome en las pruebas de neuroimagen. Revisamos algunos de ellos:

Ingurgitación de los senos venosos. Se aprecia la forma redondeada de las paredes del seno longitudinal, que recupera su forma triangular tras la corrección del síndrome:

Aumento del espacio epidural espinal con dilatación de los plexos venosos epidurales a expensas de la disminución del espacio intratecal, según se aprecia en cortes sagitales y axiales. La flecha indica la colección epidural en los cortes sagitales (primera imagen) y la localización de la duramadre en los axiales (segunda imagen).

Colecciones subdurales:

Aumento de la ampolla de Galeno:

Obliteración de surcos cerebrales:

Las imágenes de la izquierda corresponden a casos de síndromes de hipotensión de LCR y las de la derecha a controles de imagen tras la resolución del cuadro.

Apoplejía pituitaria asociada al tratamiento hormonal del cáncer de próstata.

Una rara causa de apoplejía pituitaria es la que se deriva de los tratamientos hormonales empleados en el carcinoma de próstata. Los agonistas de la hormona liberadora de gonadotropina (GnRH), debido a su acción inicial agonista sobre la hipófisis (luego posteriormente se torna en acción antagonista), son capaces de promover el crecimiento de un macroadenoma que pudiera existir hasta entonces de un modo silente. Finalmente, debido a la congestión que se genera en la propia glándula por el efecto hormonal, se puede complicar con una hemorragia hipofisaria.
Ante un cuadro de cefalea, paresia leve del III par craneal izquierdo y un LCR inflamatorio, que hizo pensar en un primer momento en una meningitis infecciosa secundaria a una sinusitis, observamos como la resonancia mostró una hemorragia hipofisaria en el seno de un macroadenoma (Figura de abajo). El antecedente en la anamnesis de un carcinoma de próstata en tratamiento con análogos de la GnRH explicó el nexo, justificándose el cuadro por el evento hipofisario que asoció una meningitis irritativa.

Ageusia secundaria a ictus isquémico

Una secuela rara de los ictus es la alteracíón del gusto (disgeusia, hipogeusia y/o ageusia). La podemos ver en los infartos que afectan a la ínsula, aunque la lesión sea unilateral. Los pacientes pueden comúnmente perder peso tras el evento vascular. Se precisa asegurar un equilibrio nutricional. Se pueden emplear potenciadores del sabor en los alimentos, a la espera de una potencial recuperación de la función.
La imagen corresponde a un infarto insular que produjo ageusia y pérdida ponderal secundaria como únicas secuelas.

Captación del nervio trigémino en esclerosis múltiple

En la esclerosis múltiple es común la afectación del nervio óptico debido a que la vaina de mielina que recubre este nervio craneal es de composición similar a la mielina del sistema nervioso central. No es tan frecuente ver la afectación extraxial de otros nervios craneales.
Las imágenes de abajo corresponden a la resonancia magnética de un paciente con un trastorno sensitivo hemifacial derecho en la que se observa un placa desmielinizante en el trayecto protuberancial del nervio trigémino derecho (imagen flair de la izquierda) y una afectación contigua del trayecto extraaxial proximal (cisternal) del propio nervio trigémino (imagen de la derecha T1 con contraste). Esto se explica porque la zona de transición del nervio en la que se cambia de mielina central a periférica de sitúa unos pocos milímetros tras la salida del tallo cerebral.

Hemorragia subaracnoidea cortical

Se enlaza presentación de esta variedad de hemorragia subaracnoidea, por lo general no aneurismática, que en pacientes jóvenes suele presentarse con cefalea en el contexto de un síndrome de vasoconstricción cerebral reversible y en pacientes mayores como déficit focales secundarios a una angiopatía amiloide. Existen otras raras etiologías como las estenosis carotídeas cervicales e intracraneales críticas que también son revisadas.

Hemorragia subaracnoidea cortical