Encefalopatía secundaria a Porfiria aguda.

Varón de 22 años sin antecedentes personales ni familiares de interés, que acude a urgencias por dolor abdominal intenso. En días previos fue sometido a intervención dental. En el hospital sufre 2 episodios de crisis comiciales convulsivas generalizadas y desarrolla disminución del nivel de conciencia con confusión. Llama la atención la emisión de orinas rosadas sin que se detecte hematuria en el análisis bioquímico. En sangre destaca la presencia de hiponatremia. Presentaba a su vez cifras tensionales elevadas.
En secuencias de difusión se aprecian áreas de restricción en territorios vasculares frontera profundos bihemisféricos, que se observan igualmente en secuencias flair y T2. Se adjunta muestra de la orina recogida del paciente.
Finalmente fue diagnosticado de coproporfiria hereditaria, variedad de porfiria que puede dar complicaciones neurológicas. Tras ingreso en UCI y tratamiento con hematina, quedó finalmente asintomático pasadas varias semanas. Desarrolló también una polineuropatía axonal. Dentro del síndrome de encefalopatía posterior reversible, las porfirias agudas se encuentran entre sus desencadenantes, probablemente en virtud de la disautonomía asociada, capaz de promover los cambios propios de la encefalopatía hipertensiva aguda.

Síndrome de Parinaud en Esclerosis múltiple.

Mujer de 29 años que consulta por aparición de visión doble en las últimas semanas. A la exploración presenta incapacidad para dirigir la mirada vertical conjugada hacia arriba y hacia abajo, dificultad para la acomodación, y reflejo fotomotor bilateral deficitario. Presentó en el pasado una neuritis óptica asociada a escasas lesiones de sustancia blanca. En estudio de LCR no mostró la presencia de bandas oligoclonales. En el momento del cuadro actual, aumentó de forma moderada el número de lesiones de sustancia blanca, destacando la localizada en región mesencefálica paramediana bilateral, responsable del trastorno oculomotor.
El Síndrome de Parinaud se produce por afectación de la región dorsal del mesencéfalo en la que se localizan los núcleos del III par craneal, y el núcleo rostral del fascículo longitudinal medial con sus fibras eferentes.
En las enfermedades desmielinizantes son más frecuentes los trastornos oculomotores con compromiso de la protuberancia, afectandose la mirada horizontal. Excepcionalmente están recogidos trastornos como el descrito, cuya imagen radiológica también es atípica en el contexto de lesión desmielinizante, recordando más a los cambios de señal que se observan en la encefalopatía de Wernicke, enfermedad con especial tendencia a producir lesiones en la linea media de diencéfalo y tronco cerebral.

Síndrome del arlequín y parada cardiorrespiratoria

Imagen tomada de ANESTH ANALG 2006;102:644–56

El "síndrome del arlequín" es un sorprendente hallazgo exploratorio en el que el paciente presenta una hemicara de color pálido, y la otra hemicara con rubefacción, remedando la estampa que lleva por nombre. Se produce generalmente debido a lesiones periféricas de las fibras simpáticas que proceden de las raices T2-T3, encargadas de la inervación sudomotora y vasomotora de la hemicara, correspondiendo el lado lesional al de la hemicara pálida. Si se afectan las fibras procedentes de T1, responsables de la inervación oculosimpática, se verá asociado un síndrome de Horner ipsilateral.

Atendimos a un paciente de 45 años, que durante el postoperatorio inmediato de una intervención con artrodesis de hernia discal cervical C5-C6 con abordaje desde el lado izquierdo, desarrolló, tras un despertar inicial adecuado, un cuadro súbito de pérdida de conciencia, con asistolia y posteriormente fibrilación ventricular, acinesia apical con discinesia anterolateral, elevación de enzimas cardiacas, y que precisó de maniobras de recuperación avanzada para su reanimación. De inmediato se observó palidez facial en hemicara izquierda y rubefacción en hemicara contralateral, sin síndrome de Horner ni otros hallazgos. En angio TC cervical se descartó disección carotídea u otras alteraciones relevantes. El Tc craneal tampoco mostró anomalías. En horas subsiguientes se extubó al paciente, y fue desapareciendo parcialmente la alteración cutánea. Un estudio neurofisiológico días después, que evalúo la sudoración en palmas de las manos tras estímulo del nervio mediano contralateral, observó un retraso solo en la palma de la mano izquierda ("respuestas inestables y prolongadas, de 2400 milisegundos, compatible con daño del simpático cervical izquierdo", aunque en el síndrome el compromiso es en el simpático torácico alto, pudo en este caso particular extenderse el daño a otros niveles más altos).

La relación del síndrome del arlequín con cirugías en las que se realiza abordaje cervical es bien reconocida en la literatura. Lo sorprendente del caso expuesto es la asociación con parada cardiorrespiratoria y asistolia, como si el el daño rápido efectuado en el acto quirúrgico en la cadena simpática, hubiera podido descompensar el equilibrio del sistema nervioso autónomo, favoreciendo que predominase el tono parasimpático y la repercusión cardiovascular comentada. Posteriormente el paciente fue sometido a una coronariografía, no mostrando lesiones coronarias, y fue diagnosticado por cardiología de síndrome de Tako-Tsubo.

¿Anticoagular, o no anticoagular?

En el ictus isquémico agudo de presumible origen cardioembólico, el riesgo de transformación hemorrágica si el infarto es extenso, condiciona el momento de iniciar el tratamiento anticoagulante. De igual modo, en los ictus hemorrágicos con patología cardioembólica concomitante, se plantea el momento oportuno para volver a anticoagular a los pacientes. En el siguiente enlace se accede a una presentación práctica que trata todos estos temas.

Mutismo acinético y agentes dopaminérgicos

En numerosos trabajos publicados que recogen casos de mutismo acinético secundario a diversas patologías, se ha observado el beneficio de emplear agentes dopaminérgicos para resolver este síndrome. Puede darse por ejemplo en infartos frontales bilaterales por vasoespasmo, o por ictus de la arteria cerebral anterior, en casos de hidrocefalia fluctuante, o en encefalopatías postanóxicas.
Las vías dopaminérgica mesocortical y mesolímbica están implicadas en la motivación, y en la activación de funciones motoras. Si se lesionan puede aparecer un mutismo acinético, susceptible de mejorar cuando se instaura tratamiento sustitutivo. Si el daño es a nivel presináptico, la mejora será más factible con agonitas dopaminérgicos, como la bromocriptina, porque al haber daño de las neuronas dopaminérgicas, no hay capacidad para transformar la levodopa aportada oralmente en dopamina.

rtPA en intoxicación etílica

Recientemente hemos observado la respuesta de un paciente al tratamiento trombolítico, tras acudir a urgencias con un ictus isquémico hemisférico izquierdo agudo severo, asociado a una intoxicación etílica. Era un paciente con antecedentes de cardiopatía isquémica que puntuaba 26 en la escala NIH, probablemente algo artefactada por la propia intoxicación enólica. La mejoría fue rotunda tras completar la infusión del fármaco, iniciada antes de 3 horas del inicio del cuadro, con recuperación ad integrum. Se le pautó luego tiamina intravenosa. Puede que el efecto depresor del alcohol en el cerebro, de modo análogo a los barbitúricos, favoreciera la disminución de la demanda energética. Con ello permitiría estirar la ventana terapéutica, y minimizar el daño cerebral.

Encefalomielitis aguda diseminada. Diferencias con la esclerosis múltiple

Las lesiones en la encefalomielitis aguda diseminada (EAD) suelen involucrar a los ganglios basales y al tronco cerebral, y respetar el cuerpo calloso. La frecuente participación de los núcleos de la base, da característicamente cuadros de alteraciones de conducta e hipersomnia. Por contra, la afectación del cuerpo calloso y el respeto de los ganglios basales, es característico de la esclerosis múltiple (EM). La EAD es una enfermedad monofásica, y es más raro encontrar bandas oligoclonales positivas en el LCR, que en la EM, que es una enfermedad de curso recurrente. Es habitual poder observar una resolución completa de las lesiones en la EAD en controles radiológicos, cosa que no ocurre en la EM. Se puede ver un ejemplo en el caso expuesto en las imágenes superiores, de un varón de 33 años con una EAD, que en meses posteriores, ya asintomático desde el punto de vista clínico, igualmente presentaba una resolución de las alteraciones en la resonancia.