Saturday, November 16, 2013

Algoritmo para el síndrome de hipotensión espontánea de líquido cefalorraquídeo

















Interesante esquema de manejo publicado en la revista Neurology para los pacientes con sospecha de síndrome de hipotensión espontánea de líquido cefalorraquídeo. Ante un cuadro sospechoso en base a la clínica y a la neuroimagen craneal, en su experiencia la RM de columna sin contraste es por lo general suficiente para poner de manifiesto la presencia de LCR extradural  y solo excepcionalmente es necesario recurrir a pruebas invasivas como la mielo-RM, el mielo-TC o la mielografía por sustracción digital. Estas se plantearán cuando el paciente es refractario a las medidas terapéuticas iniciales y se precisa localizar el área fistulosa en la duramadre para realizar un tratamiento de sellado dirigido.

Fuente:

Starling A, Hernandez F, Hoxworth JM, Trentman T, Halker R, Vargas BB et al. Sensitivity of MRI of the spine compared with CT myelography in orthostatic headache with CSFleak. Neurology. 2013 Nov 12;81(20):1789-92.

Friday, November 1, 2013

"Stroke mimic" atípico











Los "stroke mimics" son cuadros focales deficitarios habitualmente secundarios a infecciones, crisis comiciales u otras patologías no cerebrovasculares. Es interesante tener en cuenta una posible y rara etiología que tiene una presentación peculiar y que requiere una alta sospecha diagnóstica. Es el caso del hematoma epidural espinal cervical espontáneo. El cuadro típico consiste en dolor cervical intenso tras la realización de una maniobra de Valsalva, seguido a posteriori de paresia hemicorporal en brazo y pierna, sin paresia facial asociada. Para su diagnóstico puede ser útil el TC cervical, pero se prefiere, siempre que esté disponible, la RM cervical. El tratamiento suele basarse en inmovilización, evitar agentes antitrombóticos, salvo a lo sumo profilaxis de trombosis venosa profunda, dexametasona intravenosa y descompresión quirúrgica si se considera que existe déficit significativo y/o refractariedad al tratamiento médico.

La imagen corresponde al TC y la RM de una paciente mayor, antiagregada, que presentó el cuadro descrito mientras estaba haciendo deposición. Se aprecia un pequeño hematoma cervical epidural derecho. Con tratamiento médico a base de esteroides, collarín cervical y reposo, mejoró el cuadro sin necesidad de intervención quirúrgica.

Tuesday, August 27, 2013

Conceptos fisiopatológicos en el ictus isquémico agudo.





















Cuando un paciente sufre una parada cardiorrespiratoria el cerebro sufre daños irreversibles en tan solo escasos minutos debido a la anulación de la hemodinámica sistémica y cerebral, pero cuando un paciente sufre un infarto cerebral secundario a la oclusión de una arteria proximal de gran calibre, la sangre que no puede alcanzar las áreas cerebrales a través del vaso ocluido lo hace a través de colaterales, lo que se asocia a un enlentecimiento del tránsito circulatorio que no implica forzosamente el desarrollo de un daño irreversible secundario.
Las técnicas de neuroimagen que estudian la perfusión cerebral (como la TC de perfusión y RM de perfusión) ofrecen parámetros capaces de poner de manifiesto este enlentecimiento del flujo sanguíneo cerebral (Tiempo de tránsito medio, Tiempo al pico). Estas medidas son a su vez dependientes de la hemodinámica sistémica (fracción de eyección cardiaca, frecuencia cardiaca, osmolaridad del contraste, entre otras). Las regiones cerebrales a las que llega la sangre con un retraso moderado (10-20 ml/100 gr/min) se interpretan como penumbra isquémica en situación de riesgo de sufrir un daño irreparable. Otro de los parámetros que ofrecen las técnicas de perfusión es el volumen sanguíneo cerebral.  Aquellas zonas en la que este está disminuido se suelen interpretan como áreas ya necróticas (core del infarto).
A pesar de que en nuestra experiencia personal el trabajar con estas técnicas de neuroimagen de perfusión nos está dando resultados positivos, un reciente artículo cuestiona su utilidad y no las considera capaces de estimar la viabilidad tisular ni el core del infarto. Argumenta que las regiones cerebrales con tiempos de perfusión prolongados (áreas de penumbra) no necesariamente van a sufrir un daño irreparable, pues el hecho de que la sangre tarde más tiempo en irrigar las áreas cerebrales dependientes de la arteria ocluida (debido a que llega por colaterales y que se produce un enlentecimiento secundario a la respuesta vasodilatadora autorreguladora arteriolar) no implica que la oxigenación vaya a ser deficiente, pues en tales condiciones la extracción cerebral de oxígeno (ECO) aumenta de forma compensatoria al disponerse de más tiempo, preservándose de esta manera los requerimientos cerebrales de oxígeno (consumo metabólico cerebral de oxígeno, CMRO2). Esto corresponde a la considerada oligohemia benigna. Parece ser a su vez, que en condiciones de isquemia grave y de daño irreversible, la medida del volumen sanguíneo cerebral no es fiable, dado que puede estar tanto aumentada como disminuida. En el trabajo sí que consideran al TC basal, el angio TC y las secuencias de difusión por RM como técnicas en las que se puede confiar para la toma de decisiones.

En su algoritmo de actuación para el abordaje de un ictus isquémico de circulación anterior por oclusión de gran vaso (arteria cerebral media proximal o arteria carótida interna distal), realizan primero una valoración clínica, una medición de la escala NIH y un TC craneal basal. Si este no presenta hemorragia y el paciente cumple criterios de fibrinolisis intravenosa, inician esta terapia, completan posteriormente estudio con angio TC y si se confirma la oclusión de gran vaso, trasladan al paciente a la Resonancia para realizar secuencias de difusión. Si el infarto establecido no es de gran tamaño (volumen del infarto < 70 ml), plantean tratamiento neurointervencionista, sin necesidad a priori de realizar en su protocolo diagnóstico ni TC ni RM de perfusión.

Friday, May 24, 2013

Siderosis superficial secundaria a angiopatía amiloide


La hemosiderosis o siderosis superficial del sistema nervioso es un trastorno raro derivado del depósito crónico material hemático en el espacio subaracnoideo, los pares craneales, la corteza cerebral, el tronco, el cerebelo y la médula espinal. Entre sus síntomas clásicos destaca la ataxia y la hipoacusia debido a que los sangrados silentes recidivantes afectan generalmente a las estructuras de la fosa posterior. La etiología puede ser variada: malformaciones vasculares, tumores, traumatismos, rotura de hematíes en portadores de válvulas cardiacas, etc. Uno de los procesos que se relaciona también con la aparición de siderosis superficial es la angiopatía amiloide. En estos casos puede faltar la semiología habitual de hipoacusia y ataxia por producirse los sangrados más comúnmente a nivel supratentorial. De hecho, se piensa que las hemorragias cerebrales asociadas a la angiopatía amiloide se inician a nivel de los vasos superficiales leptomeníngeos y posteriormente se afecta el interior del parénquima, generando la hemorragia lobar característica de la enfermedad.
En las secuencias de resonancia de eco gradiente de un paciente con esta patología podemos encontrar de forma concomitante la presencia de un hematoma parenquimatoso agudo, hemorragias subaracnoideas que pueden ser recientes o antiguas (espacio subaracnoideo negro, hipodenso), microsangrados cerebrales crónicos y, a sabiendas de que el teñido de las capas superficiales de la corteza también es un proceso crónico, siderosis superficial cortical antigua, caracterizada por un espacio subaracnoideo de aspecto normal (blanco, hiperdenso) con la corteza subyacente hipodensa (negra). Esto se corresponde con el patrón bilinear “tracklike”.













Resonancia magnética (eco gradiente) de paciente con siderosis superficial en posible relación con angiopatía amiloide. A: hemorragia subaracnoidea (flecha discontinua), siderosis superficial cortical con patrón bilinear “tracklike” (área circular). B: hematoma lobar temporal izquierdo subagudo (flecha continua) y microsangrados lobares crónicos (flecha discontinua).

Thursday, May 9, 2013

Síndrome confusional: la insuficiencia cerebral aguda.





















Al igual que ocurre con otras vísceras de la economía corporal como el corazón y el hígado, el cerebro puede claudicar de un modo global y abrupto produciendo un síndrome confusional agudo. En este se ven comprometidas funciones diversas como la atención, la cognición, la percepción y la actividad motora. Los términos: insuficiencia cardiaca aguda, insuficiencia renal aguda, insuficiencia respiratoria aguda, etc, hacen referencia a situaciones en las que se produce una rápida disfunción del órgano en cuestión debido a un factor exógeno (enfermedad médica intercurrente, fármacos, desnutrición, etc). El síndrome confusional corresponde a una situación análoga que aparece cuando se afecta el cerebro (insuficiencia cerebral aguda). El resto de las enfermedades agudas cerebrales se manifiestan como una disfunción focal de un área concreta encefálica (ictus, crisis comiciales, lesiones desmielinizantes, trastornos del movimiento).
En este orden de comparaciones, a la demencia, paradigma de la disfunción cerebral global, se la puede aplicar el término de insuficiencia cerebral crónica. Igual que un paciente con insuficiencia cardiaca crónica que presenta basalmente disnea de mínimos esfuerzos es más fácil que desarrolle un episodio de insuficiencia cardiaca aguda que un paciente sin cardiopatía de base, el síndrome confusional agudo es también más frecuente en los pacientes con demencia, debido a que el umbral para que el cerebro claudique en estos pacientes es más bajo que en un sujeto cognitivamente normal. Al primero le hará delirar la fiebre, y al segundo solo una noxa más grave o intensa como p.ej. una intoxicación.


Wednesday, April 24, 2013

Demencia secundaria a fístula dural: el cerebro de estasis





















Una causa rara de demencia reversible es la originada por la presencia de fístulas durales arteriovenosas. Estas generalmente drenan en el seno sigmoide, el cual suele estar trombosado. Este hecho promueve el desarrollo de la propia fístula. Cuando aparece clínica neurológica, normalmente estamos ante los subtipos de fístula que asocian la presencia de drenaje venoso cortical (grado > IIa en la clasificación de Cognard y > I en la de Borden). La fisiopatología subyacente es la hipertensión venosa cerebral. Esta condiciona una hipoperfusión que deriva en un estado de isquemia crónica. Se podría hablar en este caso de que se genera un “cerebro de estasis”, en analogía con lo que se conoce como “hígado de estasis”.
No es raro que la única manifestación clínica sea el cuadro de demencia, indistinguible en ocasiones de una demencia tipo Alzheimer, pero se puede acompañar también de cefalea crónica y de la presencia de un soplo a nivel mastoideo. Algunos casos cursan con alteración de señal en la sustancia blanca cerebral de carácter reversible, pero el parénquima puede tener un aspecto normal y excepcionalmente se puede acompañar de hidrocefalia. En el SPECT es típica la hipoperfusión parietal posterior debido a la cercanía de estas regiones con la localización de las fístulas y a su vez es característico que la mejoría en las pruebas de medicina nuclear sea solo parcial, debido a que, aunque se ocluya la fístula, persiste la trombosis del seno que contribuye a la hipoperfusión por el impedimento de un drenaje venoso adecuado.
























Las imágenes corresponden a una paciente con demencia asociada a fístulas durales prominentes con una puntuación en el Minimental de 12 que tras tratamiento embolizador pasó a una puntuación de 23 en el plazo de dos semanas y de 26 al mes con resolución de la demencia y recuperación de su vida autónoma.

Sunday, February 17, 2013

Neuro-Sweet, otra demencia reversible.





















Esta rara enfermedad puede entre sus manifestaciones clínicas presentarse como un deterioro cognitivo que remede una enfermedad de Alzheimer. Si una demencia aparece en el contexto de una dermatosis neutrofílica se puede observar que el paciente tenga puntuaciones de 15 en el test Minimental, asociar un SPECT con alteraciones sugestivas de demencia tipo Alzheimer y tras tratamiento esteroideo pasar a puntuaciones de 29, con recuperación cognitiva y funcional. Se puede encontrar polineuropatía asociada y gammapatía monoclonal de significado incierto que hiciera pensar en un origen paraneoplásico. El LCR suele mostrar hiperproteinorraquia y en ocasiones pleocitosis. La RM craneal puede ser normal o mostrar lesiones inespecíficas.
Parece que la fisiopatología del proceso es de carácter autoinmune, no mejorando con antibióticos y sí con corticoides. Tiene bastantes semejanzas con la enfermedad de Bechet, aunque el antígeno HLA asociado es el B54 y el Cw1 en el Sweet y el B51 en el Bechet. La reversibilidad de los síntomas es más factible en el Sweet.
En el artículo del siguiente enlace se propusieron unos criterios diagnósticos:


A pesar de ser tan inusual, no está de más en los pacientes con demencia de instauración atípica investigar la presencia de estas placas eritematosas purulentas de aspecto foruncular.