Peculiaridades en el síndrome de Miller-Fisher

A pesar de que el síndrome de Miller-Fisher (SMF) constituye una variante del síndrome de Guillain Barré (SGB), hemos observado tres peculiaridades diferenciales interesantes en los dos últimos pacientes tratados. La primera de ellas es el potencial beneficio que se puede obtener con esteroides intravenosos, como ya se refleja alguna publicación. La segunda es la posibilidad de que el estudio electromiográfico de las extremidades sea normal durante el curso del proceso. Esto se explicaría por la mayor afectación de los nervios craneales y de vías nerviosas centrales, como las aferencias espinocerebelosas, sin que deba pues reflejarse en el electromiograma convencional cuando se estudian solo las extremidades, a pesar de que se puedan observar alteraciones en la musculatura facial. Por último, si en el SGB clásico es habitual la presencia de disociación albúmino-citológica, no lo es tanto en el SMF, donde la presencia de normoproteinorraquia puede ser perfectamente compatible.

Ambos pacientes presentaban anticuerpos anti GQ1b en suero. El primero de ellos corresponde a un síndrome de solapamiento entre una encefalitis de tronco cerebral de Bickerstaff y un síndrome de Miller Fisher y el segundo a un varón en torno a los 70 años con disartria y ataxia marcadas, ptosis bilateral, diplopia y parestesias en manos. Los reflejos miotáticos estaban ausentes durante la fase aguda. A pesar de completar 5 días con inmunoglobulinas intravenosas y de resolverse parcialmente la clínica bulbar, la mejoría franca de la ataxia comienza cuando se instauran 1-2 días después 1 gr de metilprednisolona iv durante 5 días con pauta oral posterior descendente. La RM craneal y el recuento básico de LCR eran normales. El electromiograma mostraba tan solo leve pérdida de unidades motoras en la musculatura facial sin datos de polineuropatía en extremidades ni alteraciones en la estimulación repetitiva.

Ilustración: Neurology September 30, 2008 vol. 71 no. 14 e31

Linfoma cerebral primario: del patrón "en sábana" al patrón en "masa"

Figura 1

En los últimos años estamos asistiendo a un aumento de diagnósticos de linfomas cerebrales primarios en inmunocompetentes. Es interesante observar como, en no pocos casos, su forma de presentación se acompaña de cambios de señal en la sustancia blanca completamente inespecíficos: en las imágenes de TC y Resonancia se observa una leucoencefalopatía difusa que puede ser indistinguible de los cambios de señal que se dan comúnmente en los pacientes con daño por microangiopatía. Este estadio radiológico (Figura 1), que obedece a un patrón infiltrativo en sábana sin captación de contraste, a modo de gliomatosis (en este caso linfomatosis), da paso posteriormente a la formación de nódulos ya con un efecto masa manifiesto en las vecindades de los ventrículos laterales con captación homogénea de contraste (Figura 2). De forma paralela se asiste al agravamiento clínico. No es raro que si se realiza una biopsia cerebral en el estadio inicial puedan obtenerse falsos negativos con cambios inflamatorios inespecíficos que pueden constituir una población reactiva de linfocitos maduros en los márgenes de los conglomerados puramente neoplásicos. Del mismo modo el LCR puede mostrar una pleocitosis linfocitaria, también reactiva.

Figura 2

Mielopatía funicular por déficit de vitamina B12: mayor afectación del fascículo cuneatus.

Clásicamente la manifestación medular del déficit de vitamina B12 se encuadra dentro del concepto de degeneración combinada subaguda, en la que al déficit cordonal posterior propioceptivo en suma un déficit motor. En nuestra experiencia personal está siendo más común encontrar casos en los que el paciente debuta con parestesias en la región distal de los miembros superiores, sin que a veces se observen siquiera alteraciones exploratorias. En la resonancia magnética aparece la típica alteración de señal en forma de “V” invertida en el área correspondiente a los cordones posteriores. Somatotopicamente el territorio medular cordonal posterior que acoge las vías nerviosas propioceptivas de los brazos corresponde al fascículo cuneatus, situado lateralmente al fascículo gracilis, y es precisamente esta región la que se muestra alterada en la resonancia magnética, respetándose la mitad medial cordonal posterior, como si el fascículo cuneatus fuera más susceptible a la depleción vitamínica.

La imagen superior corresponde a la instauración subaguda de un cuadro de parestesias en miembros superiores en una paciente con cifras séricas de vitamina B12 de 40 pg/mL y un VCM de 119 sin anemia asociada.

Procesos nosológicos neurológicos. Tratamientos clásicos y modernos.

En neurología, como en otras áreas de la medicina, cuando nos enfrentamos a un problema concreto la etiología subyacente suele obedecer a siete categorías principales: aquellas de índole inflamatoria, infecciosa, neoplásica, metabólica, degenerativa, vascular o disrrítmica. La patocronia podrá adoptar un curso evolutivo más o menos rápido y las pruebas complementarias serán o no capaces de caracterizar el proceso nosológico responsable otorgándole unos apellidos, pero los tratamientos disponibles en la actualidad consisten en terapias de carácter generalizado, formadas por grupos de fármacos destinados a resolver la causa subyacente, o terapias destinadas a controlar los síntomas. En este marco se dispone de agentes antibióticos, quimioterápicos, fibrinolíticos, procedimientos quirúrgicos y endovasculares para el primer caso y de inmunosupresores, neuroprotectores, analgésicos y anticomiciales para el manejo sintomático.

En el futuro, la farmacogenómica y la farmacogenética probablemente serán cada vez más capaces de ofrecer la posibilidad de prescribir terapias a la carta, tanto para el proceso en concreto, como para el individuo que lo padece. En algunas enfermedades inflamatorias y neoplásicas la llegada de los anticuerpos monoclonales, más selectivos que los inmunosupresores y quimioterápicos clásicos, está consiguiendo ganar en eficacia y disminuir los efectos colaterales. Dada la validez atemporal de la máxima que reza que “no hay enfermedades sino enfermos”, la creación de terapias que se adapten como una horma al enfermo y a su enfermedad, redundará en una optimización del control y la resolución del proceso.

Ictus isquémico de la arteria coroidea anterior: un "síndrome lacunar plus".

Los pacientes con infarto en el territorio de la arteria coroidea anterior, en la instauración aguda del episodio, pueden presentar clínicamente un cuadro que asemeja un síndrome lacunar sensitivomotor, pero será llamativa la presencia de hemianopsia homónima acompañante, sin que el paciente muestre por otro lado claros signos de infarto cortical extenso. No asociará, de hecho, la típica afasia severa de los ictus de arteria cerebral media (ACM) completa, ni heminatención o desviación ocular, y también curiosamente la hemiparesia puede ser proporcional en brazo y pierna, característica de los síndromes lacunares motores, y no con menor compromiso de la pierna como ocurre en los ictus completos de ACM.

La arteria coroidea anterior (AChA) es una rama de la arteria carótida interna distal, que nace por encima de la arteria comunicante posterior y por debajo de la ACM. Se dirige hacia atrás y se encarga de irrigar de forma variable parte del brazo posterior de la cápsula interna, el tálamo lateral, y la cintilla óptica, de ahí la triada clínica con la que cursa el infarto de esta arteria: hemiparesia, hemihipoestesia y hemianopsia contralaterales. Estos pacientes se comportan con la actitud de los síndromes lacunares, plenamente alerta de sus defectos, pero con alteración campimétrica acompañante, que puede erróneamente hacer pensar en que se trate de ictus corticales. En su etiopatogenia, como en aquellos, se involucra también sobre todo a la angiopatía de pequeño vaso.

Ictus agudo

En el siguiente enlace, perteneciente a la compañía farmacéutica que comercializa el rtPA, se puede acceder a un par de videos que reflejan la realidad del ictus como emergencia médica.

Simposio de cefaleas Fundación Ramón Areces

En el siguiente enlace se puede acceder a las ponencias situándose en la barra inferior. Aparecerá una franja adicional donde se debe seleccionar "Simposios", y en una selección posterior: "Cefaleas".