Encefalitis autoinmunes

Encefalitis autoinmunes from pacogilo

"Agrafia sin alexia"

El caso que corresponde a la imagen es el de un paciente con un cuadro agudo de dificultad para la escritura, tanto manual como con el teclado del ordenador, sin alteración en la lectura ni presencia de otros déficit, que fue debido a un ictus isquémico. La semiología es inversa al síndrome clásico "alexia sin agrafia", en el que los pacientes presentan una alteración de la lectura sin compromiso de la escritura.

Somatotopia cápsula interna

Normalmente los infartos cerebrales lacunares cursan con afectación más o menos simétrica de la fuerza y/o la sensibilidad en un lado del cuerpo. Las fibras motoras de la vía piramidal siguen una distribución somatotópica, dispuestas de tal manera que las correspondientes al pie descienden por la región más posterior del brazo posterior de la cápsula interna. En este contexto, ocasionalmente podemos observar algunas veces cuadros clínicos con un déficit asimétrico entre brazo y pierna.

Las imágenes corresponden a la resonancia magnética de un paciente con un síndrome lacunar sensitivo motor hemicorporal derecho de predominio crural distal con un infarto lacunar agudo en el tálamo y en la región posterior del brazo posterior de la cápsula interna.

Leucoencefalopatía secundaria a angiopatía amiloide

La angiopatía amiloide puede manifestarse como cuadros focales o encefalopáticos que incluyen el deterioro cognitivo. En raras ocasiones, esta enfermedad puede promover una afectación extensa de la sustancia blanca, bien de causa inflamatoria, bien por alteración de la autorregulación, o por un mecanismo mixto. La leucoencefalopatía secundaria a la angiopatía amiloide remeda el edema vasogénico que se suele encontrar en las lesiones tumorales. Los arteriolas con depósitos amiloideos pierden la capacidad de autorregular el flujo sanguíneo, por lo que ante elevaciones de la presión arterial se muestran incompetentes para impedir que se desencadene una hiperemia regional siendo en este contexto una de las causas de PRES (encefalopatía posterior reversible). En algunos pacientes, el propio material amiloideo, desencadena una reacción inflamatoria local que conduce igualmente a la formación de edema vasogénico, daño de barrera hematoencefálica y clínica neurológica. Un 25% de las consideradas vasculitis "primarias" del sistema nervioso central están asociadas a la angiopatía amiloide. El control estrecho de la presión arterial y el empleo de esteroides pueden en estas variedades de leucoencefalopatía revertir la sintomatología.

Imagen tomada de:  Caulo, Massimo et al. "Cerebral amyloid angiopathy presenting as nonhemorrhagic diffuse encephalopathy: neuropathologic and neuroradiologic manifestations in one case." American journal of neuroradiology 22.6 (2001): 1072-1076.

Despolarización cortical propagada en el paciente neurocrítico.

Los eventos de despolarización cortical propagada los solemos relacionar con el aura migrañosa, pero cuando acontecen en el cerebro gravemente enfermo: en el seno de ictus isquémico agudo, una hemorragia subaracnoidea, un traumatismo craneoencefálico, etc, condicionan una serie de alteraciones en la unidad neurovascular de efecto nocivo. Esto conduce a un aumento del tono vasoconstrictor y a una depleción energética que hace que parte de las áreas de penumbra sufran un daño irreversible. La presencia de este tipo de eventos se considera un indicador independiente de mala evolución. Para su identificación se precisa por lo general de la colocación de electrodos subdurales, aunque algunos trabajos actuales observan una buena correlación con el electroencefalograma de superficie, eliminando pues la necesidad de un registro cruento lo que permitiría expandir la investigación de este tipo de eventos.



Despolarización cortical propagada en el paciente neurocrítico

Neuroimagen en el síndrome de hipotensión intracraneal.

En base a la hipótesis de Monro–Kellie, la presión intracraneal tiende a mantenerse constante aunque se produzcan variaciones en cada uno de los tres volúmenes que conforman el interior del cráneo: parénquima, sangre y líquido cefalorraquídeo (LCR). En el síndrome de hipotensión intracraneal, la disminución del compartimento de LCR se compensa mayoritariamente por el aumento del compartimento venoso. Estos cambios producen los signos radiológicos característicos del síndrome en las pruebas de neuroimagen. Revisamos algunos de ellos:

Ingurgitación de los senos venosos. Se aprecia la forma redondeada de las paredes del seno longitudinal, que recupera su forma triangular tras la corrección del síndrome:

Aumento del espacio epidural espinal con dilatación de los plexos venosos epidurales a expensas de la disminución del espacio intratecal, según se aprecia en cortes sagitales y axiales. La flecha indica la colección epidural en los cortes sagitales (primera imagen) y la localización de la duramadre en los axiales (segunda imagen).

Colecciones subdurales:

Aumento de la ampolla de Galeno:

Obliteración de surcos cerebrales:

Las imágenes de la izquierda corresponden a casos de síndromes de hipotensión de LCR y las de la derecha a controles de imagen tras la resolución del cuadro.

Apoplejía pituitaria asociada al tratamiento hormonal del cáncer de próstata.

Una rara causa de apoplejía pituitaria es la que se deriva de los tratamientos hormonales empleados en el carcinoma de próstata. Los agonistas de la hormona liberadora de gonadotropina (GnRH), debido a su acción inicial agonista sobre la hipófisis (luego posteriormente se torna en acción antagonista), son capaces de promover el crecimiento de un macroadenoma que pudiera existir hasta entonces de un modo silente. Finalmente, debido a la congestión que se genera en la propia glándula por el efecto hormonal, se puede complicar con una hemorragia hipofisaria.
Ante un cuadro de cefalea, paresia leve del III par craneal izquierdo y un LCR inflamatorio, que hizo pensar en un primer momento en una meningitis infecciosa secundaria a una sinusitis, observamos como la resonancia mostró una hemorragia hipofisaria en el seno de un macroadenoma (Figura de abajo). El antecedente en la anamnesis de un carcinoma de próstata en tratamiento con análogos de la GnRH explicó el nexo, justificándose el cuadro por el evento hipofisario que asoció una meningitis irritativa.