Algoritmo para el síndrome de hipotensión espontánea de líquido cefalorraquídeo

Interesante esquema de manejo publicado en la revista Neurology para los pacientes con sospecha de síndrome de hipotensión espontánea de líquido cefalorraquídeo. Ante un cuadro sospechoso en base a la clínica y a la neuroimagen craneal, en su experiencia la RM de columna sin contraste es por lo general suficiente para poner de manifiesto la presencia de LCR extradural  y solo excepcionalmente es necesario recurrir a pruebas invasivas como la mielo-RM, el mielo-TC o la mielografía por sustracción digital. Estas se plantearán cuando el paciente es refractario a las medidas terapéuticas iniciales y se precisa localizar el área fistulosa en la duramadre para realizar un tratamiento de sellado dirigido.

Fuente:

Starling A, Hernandez F, Hoxworth JM, Trentman T, Halker R, Vargas BB et al. Sensitivity of MRI of the spine compared with CT myelography in orthostatic headache with CSFleak. Neurology. 2013 Nov 12;81(20):1789-92.

"Stroke mimic" atípico

Los "stroke mimics" son cuadros focales deficitarios habitualmente secundarios a infecciones, crisis comiciales u otras patologías no cerebrovasculares. Es interesante tener en cuenta una posible y rara etiología que tiene una presentación peculiar y que requiere una alta sospecha diagnóstica. Es el caso del hematoma epidural espinal cervical espontáneo. El cuadro típico consiste en dolor cervical intenso tras la realización de una maniobra de Valsalva, seguido a posteriori de paresia hemicorporal en brazo y pierna, sin paresia facial asociada. Para su diagnóstico puede ser útil el TC cervical, pero se prefiere, siempre que esté disponible, la RM cervical. El tratamiento suele basarse en inmovilización, evitar agentes antitrombóticos, salvo a lo sumo profilaxis de trombosis venosa profunda, dexametasona intravenosa y descompresión quirúrgica si se considera que existe déficit significativo y/o refractariedad al tratamiento médico.

La imagen corresponde al TC y la RM de una paciente mayor, antiagregada, que presentó el cuadro descrito mientras estaba haciendo deposición. Se aprecia un pequeño hematoma cervical epidural derecho. Con tratamiento médico a base de esteroides, collarín cervical y reposo, mejoró el cuadro sin necesidad de intervención quirúrgica.

Conceptos fisiopatológicos en el ictus isquémico agudo.

Cuando un paciente sufre una parada cardiorrespiratoria el cerebro sufre daños irreversibles en tan solo escasos minutos debido a la anulación de la hemodinámica sistémica y cerebral, pero cuando un paciente sufre un infarto cerebral secundario a la oclusión de una arteria proximal de gran calibre, la sangre que no puede alcanzar las áreas cerebrales a través del vaso ocluido lo hace a través de colaterales, lo que se asocia a un enlentecimiento del tránsito circulatorio que no implica forzosamente el desarrollo de un daño irreversible secundario.

Las técnicas de neuroimagen que estudian la perfusión cerebral (como la TC de perfusión y RM de perfusión) ofrecen parámetros capaces de poner de manifiesto este enlentecimiento del flujo sanguíneo cerebral (Tiempo de tránsito medio, Tiempo al pico). Estas medidas son a su vez dependientes de la hemodinámica sistémica (fracción de eyección cardiaca, frecuencia cardiaca, osmolaridad del contraste, entre otras). Las regiones cerebrales a las que llega la sangre con un retraso moderado (10-20 ml/100 gr/min) se interpretan como penumbra isquémica en situación de riesgo de sufrir un daño irreparable. Otro de los parámetros que ofrecen las técnicas de perfusión es el volumen sanguíneo cerebral.  Aquellas zonas en la que este está disminuido se suelen interpretan como áreas ya necróticas (core del infarto).

A pesar de que en nuestra experiencia personal el trabajar con estas técnicas de neuroimagen de perfusión nos está dando resultados positivos, un reciente artículo cuestiona su utilidad y no las considera capaces de estimar la viabilidad tisular ni el core del infarto. Argumenta que las regiones cerebrales con tiempos de perfusión prolongados (áreas de penumbra) no necesariamente van a sufrir un daño irreparable, pues el hecho de que la sangre tarde más tiempo en irrigar las áreas cerebrales dependientes de la arteria ocluida (debido a que llega por colaterales y que se produce un enlentecimiento secundario a la respuesta vasodilatadora autorreguladora arteriolar) no implica que la oxigenación vaya a ser deficiente, pues en tales condiciones la extracción cerebral de oxígeno (ECO) aumenta de forma compensatoria al disponerse de más tiempo, preservándose de esta manera los requerimientos cerebrales de oxígeno (consumo metabólico cerebral de oxígeno, CMRO2). Esto corresponde a la considerada oligohemia benigna. Parece ser a su vez, que en condiciones de isquemia grave y de daño irreversible, la medida del volumen sanguíneo cerebral no es fiable, dado que puede estar tanto aumentada como disminuida. En el trabajo sí que consideran al TC basal, el angio TC y las secuencias de difusión por RM como técnicas en las que se puede confiar para la toma de decisiones.

En su algoritmo de actuación para el abordaje de un ictus isquémico de circulación anterior por oclusión de gran vaso (arteria cerebral media proximal o arteria carótida interna distal), realizan primero una valoración clínica, una medición de la escala NIH y un TC craneal basal. Si este no presenta hemorragia y el paciente cumple criterios de fibrinolisis intravenosa, inician esta terapia, completan posteriormente estudio con angio TC y si se confirma la oclusión de gran vaso, trasladan al paciente a la Resonancia para realizar secuencias de difusión. Si el infarto establecido no es de gran tamaño (volumen del infarto < 70 ml), plantean tratamiento neurointervencionista, sin necesidad a priori de realizar en su protocolo diagnóstico ni TC ni RM de perfusión.

Siderosis superficial secundaria a angiopatía amiloide

La hemosiderosis o siderosis superficial del sistema nervioso es un trastorno raro derivado del depósito crónico material hemático en el espacio subaracnoideo, los pares craneales, la corteza cerebral, el tronco, el cerebelo y la médula espinal. Entre sus síntomas clásicos destaca la ataxia y la hipoacusia debido a que los sangrados silentes recidivantes afectan generalmente a las estructuras de la fosa posterior. La etiología puede ser variada: malformaciones vasculares, tumores, traumatismos, rotura de hematíes en portadores de válvulas cardiacas, etc. Uno de los procesos que se relaciona también con la aparición de siderosis superficial es la angiopatía amiloide. En estos casos puede faltar la semiología habitual de hipoacusia y ataxia por producirse los sangrados más comúnmente a nivel supratentorial. De hecho, se piensa que las hemorragias cerebrales asociadas a la angiopatía amiloide se inician a nivel de los vasos superficiales leptomeníngeos y posteriormente se afecta el interior del parénquima, generando la hemorragia lobar característica de la enfermedad.

En las secuencias de resonancia de eco gradiente de un paciente con esta patología podemos encontrar de forma concomitante la presencia de un hematoma parenquimatoso agudo, hemorragias subaracnoideas que pueden ser recientes o antiguas (espacio subaracnoideo negro, hipodenso), microsangrados cerebrales crónicos y, a sabiendas de que el teñido de las capas superficiales de la corteza también es un proceso crónico, siderosis superficial cortical antigua, caracterizada por un espacio subaracnoideo de aspecto normal (blanco, hiperdenso) con la corteza subyacente hipodensa (negra). Esto se corresponde con el patrón bilinear “tracklike”.

Resonancia magnética (eco gradiente) de paciente con siderosis superficial en posible relación con angiopatía amiloide. A: hemorragia subaracnoidea (flecha discontinua), siderosis superficial cortical con patrón bilinear “tracklike” (área circular). B: hematoma lobar temporal izquierdo subagudo (flecha continua) y microsangrados lobares crónicos (flecha discontinua).

Síndrome confusional: la insuficiencia cerebral aguda.

Al igual que ocurre con otras vísceras de la economía corporal como el corazón y el hígado, el cerebro puede claudicar de un modo global y abrupto produciendo un síndrome confusional agudo. En este se ven comprometidas funciones diversas como la atención, la cognición, la percepción y la actividad motora. Los términos: insuficiencia cardiaca aguda, insuficiencia renal aguda, insuficiencia respiratoria aguda, etc, hacen referencia a situaciones en las que se produce una rápida disfunción del órgano en cuestión debido a un factor exógeno (enfermedad médica intercurrente, fármacos, desnutrición, etc). El síndrome confusional corresponde a una situación análoga que aparece cuando se afecta el cerebro (insuficiencia cerebral aguda). El resto de las enfermedades agudas cerebrales se manifiestan como una disfunción focal de un área concreta encefálica (ictus, crisis comiciales, lesiones desmielinizantes, trastornos del movimiento).

En este orden de comparaciones, a la demencia, paradigma de la disfunción cerebral global, se la puede aplicar el término de insuficiencia cerebral crónica. Igual que un paciente con insuficiencia cardiaca crónica que presenta basalmente disnea de mínimos esfuerzos es más fácil que desarrolle un episodio de insuficiencia cardiaca aguda que un paciente sin cardiopatía de base, el síndrome confusional agudo es también más frecuente en los pacientes con demencia, debido a que el umbral para que el cerebro claudique en estos pacientes es más bajo que en un sujeto cognitivamente normal. Al primero le hará delirar la fiebre, y al segundo solo una noxa más grave o intensa como p.ej. una intoxicación.

Demencia secundaria a fístula dural: el cerebro de estasis

Una causa rara de demencia reversible es la originada por la presencia de fístulas durales arteriovenosas. Estas generalmente drenan en el seno sigmoide, el cual suele estar trombosado. Este hecho promueve el desarrollo de la propia fístula. Cuando aparece clínica neurológica, normalmente estamos ante los subtipos de fístula que asocian la presencia de drenaje venoso cortical (grado > IIa en la clasificación de Cognard y > I en la de Borden). La fisiopatología subyacente es la hipertensión venosa cerebral. Esta condiciona una hipoperfusión que deriva en un estado de isquemia crónica. Se podría hablar en este caso de que se genera un “cerebro de estasis”, en analogía con lo que se conoce como “hígado de estasis”.

No es raro que la única manifestación clínica sea el cuadro de demencia, indistinguible en ocasiones de una demencia tipo Alzheimer, pero se puede acompañar también de cefalea crónica y de la presencia de un soplo a nivel mastoideo. Algunos casos cursan con alteración de señal en la sustancia blanca cerebral de carácter reversible, pero el parénquima puede tener un aspecto normal y excepcionalmente se puede acompañar de hidrocefalia. En el SPECT es típica la hipoperfusión parietal posterior debido a la cercanía de estas regiones con la localización de las fístulas y a su vez es característico que la mejoría en las pruebas de medicina nuclear sea solo parcial, debido a que, aunque se ocluya la fístula, persiste la trombosis del seno que contribuye a la hipoperfusión por el impedimento de un drenaje venoso adecuado.

Las imágenes corresponden a una paciente con demencia asociada a fístulas durales prominentes con una puntuación en el Minimental de 12 que tras tratamiento embolizador pasó a una puntuación de 23 en el plazo de dos semanas y de 26 al mes con resolución de la demencia y recuperación de su vida autónoma.

Neuro-Sweet, otra demencia reversible.

Esta rara enfermedad puede entre sus manifestaciones clínicas presentarse como un deterioro cognitivo que remede una enfermedad de Alzheimer. Si una demencia aparece en el contexto de una dermatosis neutrofílica se puede observar que el paciente tenga puntuaciones de 15 en el test Minimental, asociar un SPECT con alteraciones sugestivas de demencia tipo Alzheimer y tras tratamiento esteroideo pasar a puntuaciones de 29, con recuperación cognitiva y funcional. Se puede encontrar polineuropatía asociada y gammapatía monoclonal de significado incierto que hiciera pensar en un origen paraneoplásico. El LCR suele mostrar hiperproteinorraquia y en ocasiones pleocitosis. La RM craneal puede ser normal o mostrar lesiones inespecíficas.

Parece que la fisiopatología del proceso es de carácter autoinmune, no mejorando con antibióticos y sí con corticoides. Tiene bastantes semejanzas con la enfermedad de Bechet, aunque el antígeno HLA asociado es el B54 y el Cw1 en el Sweet y el B51 en el Bechet. La reversibilidad de los síntomas es más factible en el Sweet.

En el artículo del siguiente enlace se propusieron unos criterios diagnósticos:

http://www.neurology.org/content/64/10/1756.abstract

A pesar de ser tan inusual, no está de más en los pacientes con demencia de instauración atípica investigar la presencia de estas placas eritematosas purulentas de aspecto foruncular.

Encefalopatías por alteración de la vasorreactividad cerebral

En el campo de la patología vascular cerebral habitualmente se atiende a pacientes en los que se produce un compromiso agudo del flujo sanguíneo cerebral regional, el cual se manifiesta como un ictus isquémico. Existen otros trastornos mucho más infrecuentes en los que el daño se produce por un exceso del flujo sanguíneo cerebral, bien a nivel global (síndrome de encefalopatía posterior reversible) o a nivel regional (síndrome de hiperperfusión). Son lo que se conoce como encefalopatías por hiperperfusión. En estas patologías observamos como son los territorios frontera vasculares cerebrales los que se afectan de modo más prominente. En la encefalopatía posterior reversible se han descrito cuatro patrones radiológicos según la distribución anatómica de las lesiones.
Existe controversia en cuanto a la fisiopatología de estos procesos. Por un lado hay una teoría que aboga por la hiperperfusión como elemento desencadenante, y otra contraria en la que un mecanismo de hipoperfusión es el que justificaría su patogenia. Según la teoría hiperperfusora, cuyo arquetipo es la encefalopatía hipertensiva, un fracaso del mecanismo de autorregulación cerebral debido a un exceso de flujo sanguíneo, conduciría a la producción de edema vasogénico, de predominio en la sustancia blanca subcortical de las regiones posteriores del cerebro, constituyendo la forma clásica del síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible. La teoría hipoperfusora explicaría cómo el cuadro se puede producir también en pacientes normotensos. En base a ella, debido a la exposición a determinados agentes como la ciclosporina, se produce una toxicidad directa en el endotelio y un aumento relativo de sustancias con propiedades vasoconstrictoras que alteraría la función de la barrera hematoencefálica, permitiendo el paso de fluido al parénquima. Probablemente puedan convivir ambos fenómenos de hiperperfusión e hipoperfusión y constituyan diferentes fases de la enfermedad. De hecho, hay estudios de medicina nuclear que evidencian hipoperfusión y otros hiperperfusión. Pudiera ocurrir que un fenómeno inicial de hiperperfusión, secundario a una crisis hipertensiva, activara el mecanismo fisiológico de autorregulación, el cual promovería una respuesta cerebral fisiológica vasoconstrictora para evitar el edema cerebral. Esta respuesta vasoconstrictora intensa compensatoria se convertiría en nociva en aquellas áreas basalmente peor irrigadas, los territorios vasculares frontera, generando en estas localizaciones un fenómeno de hipoperfusión e isquemia, daño endotelial y daño de la barrera hematoencefálica. 

Un síndrome hermanado con la encefalopatía posterior reversible es el síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (SVCR). Este se caracteriza por aparición de vasoespamo en las arterias de gran calibre a nivel del polígono de Willis y la circulación vertebrobasilar.
La encefalopatía posterior reversible y el SVCR constituyen pues procesos encefalopáticos relacionados con una alteración de la vasorreactividad cerebral. En la encefalopatía posterior reversible ocurre preferentemente a nivel de la microcirculación (encefalopatía por alteración de la vasorreactividad cerebral microangiopática) y en el SVCR en las arterias de mayor calibre.

Polineuropatía dolorosa

Immunology and Cell Biology (2000) 78, 124–132

En la práctica clínica rutinaria es común que al valorar un paciente con polineuropatía, tanto la sintomatología como los hallazgos exploratorios no muestren un patrón “puro”, arquetípico, sino más bien alteraciones de tipo mixto que dificultan su correcta caracterización.

La polineuropatía asociada a la presencia de anticuerpos antisulfátido suele relacionarse con cuadros de instauración subaguda y curso progresivo consistentes en el clásico adormecimiento de extremidades en guantes y calcetines junto con dolor intenso invalidante rebelde al tratamiento con neuromoduladores y opiáceos. Se puede encontrar una hipoestesia tactoalgésica pura sin compromiso de la sensibilidad vibratoria ni artrocinética, e hiperreflexia rotuliana paradójica. El estudio de líquido cefalorraquídeo no tiene por qué mostrar hiperproteinorraquia. En el suero podemos detectar la presencia de otros anticuerpos antigangliósidos como el GQ1 lo que puede inducir otras manifestaciones clínicas como la diplopia. Normalmente son polineuropatías sensitivas axonales o de fibra fina. En este último caso los electromiogramas iniciales pueden ser normales y sin embargo observar alteraciones en métodos complementarios que evalúan fibras finas como el Test Sensitivo Cuantificado (QST).  Los esteroides y las inmunoglobulinas pueden ser ineficaces y en este caso se puede plantear tratamiento con ciclofosfamida o rituximab. Hay variantes sensitivomotoras desmielinizantes que por lo general asocian la presencia de paraproteinemia.

La lista de polineuropatías dolorosas es relativamente escasa por lo que es recomendable plantear la investigación de los anticuerpos anti-sulfátido cuando se aborda el diagnóstico diferencial de estos procesos.