Neuro-Sweet, otra demencia reversible.

Esta rara enfermedad puede entre sus manifestaciones clínicas presentarse como un deterioro cognitivo que remede una enfermedad de Alzheimer. Si una demencia aparece en el contexto de una dermatosis neutrofílica se puede observar que el paciente tenga puntuaciones de 15 en el test Minimental, asociar un SPECT con alteraciones sugestivas de demencia tipo Alzheimer y tras tratamiento esteroideo pasar a puntuaciones de 29, con recuperación cognitiva y funcional. Se puede encontrar polineuropatía asociada y gammapatía monoclonal de significado incierto que hiciera pensar en un origen paraneoplásico. El LCR suele mostrar hiperproteinorraquia y en ocasiones pleocitosis. La RM craneal puede ser normal o mostrar lesiones inespecíficas.

Parece que la fisiopatología del proceso es de carácter autoinmune, no mejorando con antibióticos y sí con corticoides. Tiene bastantes semejanzas con la enfermedad de Bechet, aunque el antígeno HLA asociado es el B54 y el Cw1 en el Sweet y el B51 en el Bechet. La reversibilidad de los síntomas es más factible en el Sweet.

En el artículo del siguiente enlace se propusieron unos criterios diagnósticos:

http://www.neurology.org/content/64/10/1756.abstract

A pesar de ser tan inusual, no está de más en los pacientes con demencia de instauración atípica investigar la presencia de estas placas eritematosas purulentas de aspecto foruncular.

Encefalopatías por alteración de la vasorreactividad cerebral

En el campo de la patología vascular cerebral habitualmente se atiende a pacientes en los que se produce un compromiso agudo del flujo sanguíneo cerebral regional, el cual se manifiesta como un ictus isquémico. Existen otros trastornos mucho más infrecuentes en los que el daño se produce por un exceso del flujo sanguíneo cerebral, bien a nivel global (síndrome de encefalopatía posterior reversible) o a nivel regional (síndrome de hiperperfusión). Son lo que se conoce como encefalopatías por hiperperfusión. En estas patologías observamos como son los territorios frontera vasculares cerebrales los que se afectan de modo más prominente. En la encefalopatía posterior reversible se han descrito cuatro patrones radiológicos según la distribución anatómica de las lesiones.
Existe controversia en cuanto a la fisiopatología de estos procesos. Por un lado hay una teoría que aboga por la hiperperfusión como elemento desencadenante, y otra contraria en la que un mecanismo de hipoperfusión es el que justificaría su patogenia. Según la teoría hiperperfusora, cuyo arquetipo es la encefalopatía hipertensiva, un fracaso del mecanismo de autorregulación cerebral debido a un exceso de flujo sanguíneo, conduciría a la producción de edema vasogénico, de predominio en la sustancia blanca subcortical de las regiones posteriores del cerebro, constituyendo la forma clásica del síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible. La teoría hipoperfusora explicaría cómo el cuadro se puede producir también en pacientes normotensos. En base a ella, debido a la exposición a determinados agentes como la ciclosporina, se produce una toxicidad directa en el endotelio y un aumento relativo de sustancias con propiedades vasoconstrictoras que alteraría la función de la barrera hematoencefálica, permitiendo el paso de fluido al parénquima. Probablemente puedan convivir ambos fenómenos de hiperperfusión e hipoperfusión y constituyan diferentes fases de la enfermedad. De hecho, hay estudios de medicina nuclear que evidencian hipoperfusión y otros hiperperfusión. Pudiera ocurrir que un fenómeno inicial de hiperperfusión, secundario a una crisis hipertensiva, activara el mecanismo fisiológico de autorregulación, el cual promovería una respuesta cerebral fisiológica vasoconstrictora para evitar el edema cerebral. Esta respuesta vasoconstrictora intensa compensatoria se convertiría en nociva en aquellas áreas basalmente peor irrigadas, los territorios vasculares frontera, generando en estas localizaciones un fenómeno de hipoperfusión e isquemia, daño endotelial y daño de la barrera hematoencefálica. 

Un síndrome hermanado con la encefalopatía posterior reversible es el síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (SVCR). Este se caracteriza por aparición de vasoespamo en las arterias de gran calibre a nivel del polígono de Willis y la circulación vertebrobasilar.
La encefalopatía posterior reversible y el SVCR constituyen pues procesos encefalopáticos relacionados con una alteración de la vasorreactividad cerebral. En la encefalopatía posterior reversible ocurre preferentemente a nivel de la microcirculación (encefalopatía por alteración de la vasorreactividad cerebral microangiopática) y en el SVCR en las arterias de mayor calibre.

Polineuropatía dolorosa

Immunology and Cell Biology (2000) 78, 124–132

En la práctica clínica rutinaria es común que al valorar un paciente con polineuropatía, tanto la sintomatología como los hallazgos exploratorios no muestren un patrón “puro”, arquetípico, sino más bien alteraciones de tipo mixto que dificultan su correcta caracterización.

La polineuropatía asociada a la presencia de anticuerpos antisulfátido suele relacionarse con cuadros de instauración subaguda y curso progresivo consistentes en el clásico adormecimiento de extremidades en guantes y calcetines junto con dolor intenso invalidante rebelde al tratamiento con neuromoduladores y opiáceos. Se puede encontrar una hipoestesia tactoalgésica pura sin compromiso de la sensibilidad vibratoria ni artrocinética, e hiperreflexia rotuliana paradójica. El estudio de líquido cefalorraquídeo no tiene por qué mostrar hiperproteinorraquia. En el suero podemos detectar la presencia de otros anticuerpos antigangliósidos como el GQ1 lo que puede inducir otras manifestaciones clínicas como la diplopia. Normalmente son polineuropatías sensitivas axonales o de fibra fina. En este último caso los electromiogramas iniciales pueden ser normales y sin embargo observar alteraciones en métodos complementarios que evalúan fibras finas como el Test Sensitivo Cuantificado (QST).  Los esteroides y las inmunoglobulinas pueden ser ineficaces y en este caso se puede plantear tratamiento con ciclofosfamida o rituximab. Hay variantes sensitivomotoras desmielinizantes que por lo general asocian la presencia de paraproteinemia.

La lista de polineuropatías dolorosas es relativamente escasa por lo que es recomendable plantear la investigación de los anticuerpos anti-sulfátido cuando se aborda el diagnóstico diferencial de estos procesos.

Obliteración de surcos parasagitales en hidrocefalia a presión normal

Uno de los signos radiológicos característicos de la hidrocefalia a presión normal, aparte de la ventriculomegalia desproporcionada al grado de atrofia, es la obliteración de los surcos cerebrales situados a nivel parasagital a ambos lados de la línea media en las regiones cerebrales más altas.
El paciente al que corresponden las imágenes curiosamente mostraba mejorías prolongadas de su trastorno de la marcha durante muchos meses tras realizarle punciones lumbares evacuadoras, cuando lo esperable es que el beneficio sea recortado en el tiempo una vez cicatrice el área de punción en la duramadre.

La sanidad madrileña en riesgo

Pretenden acabar con el actual modelo de sanidad de la Comunidad de Madrid, integrado por una cantidad suficiente de especialistas, capaz de asumir en gran medida los problemas de su competencia que surgen en cualquier punto de la propia Comunidad. La transformación del Hospital de La Princesa en un centro para personas mayores, por mucho que se pretenda etiquetar de “superespecializado” para este grupo poblacional, privará a los pacientes allí ingresados de la atención por parte la gran mayoría de las especialidades actualmente presentes. Y detrás de esta medida están proyectadas otras tantas, que escudándose en el principio de “evitar duplicidades”, persiguen igualmente prescindir masivamente de especialistas, tanto clínicos, cirujanos como personal de laboratorio. En este contexto los hospitales de La Paz y el Ramón y Cajal por un lado, y el Doce de Octubre junto con el Puerta de Hierro por el otro, tendrán que someterse a transformaciones de esta índole. Con todo, afirman que la calidad asistencial no se verá mermada.

Es evidente que la atención médica especializada es más cara que la atención generalista y ese parece el transfondo de las actuales medidas que atañen a los grandes hospitales. Los hospitales pequeños ya están desde el miércoles pasado en su mayoría privatizados y todos carentes por lo general de una plantilla amplia de especialistas, situación que es aún más acusada para la atención continuada (urgencias de 24 horas). La saturación de los pocos facultativos especialistas que se mantengan para toda la región hará inviable el poder mantener la misma prestación de servicios con lo que la calidad asistencial se verá seriamente afectada para atender enfermedades comunes de riesgo vital.

Siringomielia secundaria a enfermedad de Devic

La siringomielia deriva de la formación de cavidades quísticas de líquido cefalorraquídeo (LCR) en el interior de la médula espinal. En su etiología se ven involucrados fundamentalmente factores mecánicos que impiden la adecuada circulación del LCR, favoreciendo la congestión del cordón medular. La patología más típicamente relacionada con la formación de estos quistes es la malformación de Chiari. Existen raros casos de siringomielia que son secundarios a un mecanismo arreabsotivo, como ocurre en la hidrocefalia crónica no obstructiva, tras hemorragias subaracnoidea. En cualquier caso, por uno u otros mecanismos, la sintomatología del paciente se produce por un exceso de LCR en el interior de la médula.

La enfermedad de Devic (neuromielitis óptica) es un trastorno inmunomediado en el que la producción de anticuerpos antiacuaporina-4 genera lesiones medulares extensas. El bloqueo de esta proteína, cuya misión es la gestión del control acuoso, produce alteraciones de la permeabilidad en la barrera hematoencefálica que derivan en la aparición de edema vasogénico. En casos extremos este acúmulo hídrico masivo produce también una siringomielia.

Otra enfermedad emparentada con la neuromielitis óptica es el síndrome de Sjögren. Curiosamente los órganos diana de este trastorno autoinmune, las glándulas salivales y lagrimales, están también relacionados con la regulación del agua.

La imagen superior corresponde a una paciente con malformación de Chiari tipo 1, neuromielitis óptica con anticuerpos anti-NMO + y Síndrome de Sjögren, antes y después de un brote de mielopatía (Figuras A y B respectivamente).

"Stroke mimic" secundario a infección urinaria por Klebsiella pneumoniae.

No es la primera vez que observamos que en pacientes que debutan con un cuadro brusco de afasia mixta simulando un ictus agudo, la etiología del proceso obedezca finalmente a una infección urinaria por Klebsiella pneumoniae. La presentación clínica más común entre los imitadores del ictus (stroke mimics) es la afasia sin déficit motor. Las infecciones causadas por este germen pudieran generar la liberación de citocinas que desencadenaran un peculiar síndrome confusional en el que destacara la presencia de una afasia mixta, incluso sin fiebre acompañante. Las técnicas de neuroimagen funcional, como el TC de perfusión y la resonancia magnética de difusión, permiten en este contexto ayudar a dilucidar si estamos o no delante de un ictus isquémico, con las implicaciones terapéuticas que esto conlleva.