Encefalopatía por variaciones osmóticas

Los cambios bruscos de la osmolaridad sanguinea, desencadenan en algunos individuos alteraciones neurológicas por afectación de la vasculatura o el parénquima cerebral secundarios a estas variaciones oncóticas. Hay multiples situaciones que pueden responder a este mecanismo fisiopatológico, clasicamente representado por la mielinolisis central pontina secundaria a la corrección rápida de una hiponatremia crónica.

La anemia severa crónica, típicamente ferropénica, secundaria por ejemplo a un mioma uterino, si se transfunde energicamente, puede condicionar la aparición de un síndrome de encefalopatía posterior, o incluso en el otro extremo, una angiopatía por vasoespasmo. Al desencadenarse artificialmente, en ocasiones por yatrogenia, estas marcadas variaciones osmóticas, el organismo es incapaz de reamoldarse a esta nueva situación, tras una adaptación previa lenta a un estado deficitario crónico.

De forma análoga, el síndrome del desequilibrio en la diálisis y las intoxicaciones por agentes como el metanol, producen daño cerebral por este mecanismo.

Amiloide cerebral

El amiloide en el cerebro tiene un comportamiento proteico, como proteica es su naturaleza. Clinicamente puede presentarse de muy diversas maneras, ya sea como cuadros focales deficitarios, comiciales, como cuadros subagudos en forma de encefalopatías, o crónicos a modo de deterioro cognitivo. Pero también desde el punto de vista radiológico, la variedad de patrones que puede mostrar es muy amplia: aparte de los característicos microsangrados evidenciables en las secuencias de eco-gradiente en resonancia, y de los hematomas lobares, puede manifestarse de forma aislada como ictus isquémicos, leucoaraiosis periventricular, leucoencefalopatía edematosa subcortical, o como masas en el caso de los amiloidomas. Hemos pues de tener en cuenta a esta patología cerebral camaleónica, en cualquier paciente que acuda a nuestra consulta y que haya cumplido ya los 50 años.

Migraña y anticonceptivos orales

Es harto conocida la influencia hormonal en la migraña, y es curioso observar como ante pacientes migrañosas con migrañas comunes, desarrollan episodios de migraña con aura relacionados con el inicio de la terapia con anticonceptivos orales. Es probable que se deba desaconsejar su uso cuando se da está circunstancia, debido al potencial aumento del riesgo vascular.

Amnesia de Korsakoff y hemorragia intraventricular

Está descrito que las hemorragias intraventriculares aisladas pueden dejar como única secuela un trastorno amnésico severo fundamentalmente anterógrado, que es enormemente incapacitante, resultando en una demencia mnésica aguda de causa vascular. El daño de la sangre sobre las regiones axiales vecinas pudiera justificar su aparición. Sería interesante conocer si el aclarado precoz de la hemorragia con fibrinolíticos a través de un catéter de derivación ventricular, es capaz de disminuir la incidencia de este trastorno. Bien es verdad, que su empleo es muy comprometido, y a día de hoy tan solo se realiza en casos de hidrocefalia acompañante.

Alteraciones neuroftalmológicas asociadas al uso de descongestionantes nasales

Ante un paciente que consulta por midriasis uni o bilateral, hay que ser inquisitorio en la anamnesis para descartar una causa farmacológica, pues no solo los colirios, si no también los descongestionantes nasales tópicos que contienen agentes simpaticomiméticos, pueden causar está alteración ocular. La vecindad del ojo y las fosas nasales, que pueden estar comunicados por anastomosis vasculares, o el simple contacto accidental de la medicación aplicada en la narina al frotarse los ojos, pueden explicar el efecto midriático. Recientemente hemos conocido el caso de un varón adolescente, con midriasis arreactiva bilateral y diplopia por afectación del VI par craneal izquierdo, asociado al sobreuso de descongestionantes y a una sinusitis esfenoidal izda que pudo actuar como reservorio del fármaco y prolongar sus efectos secundarios.

Somnolencia, taquipnea y cetoacidosis

Ante la presencia de un paciente joven con bajo nivel de consciencia, taquipnea, buena saturación de oxígeno, y sin datos focales en la exploración neurológica, uno de los diagnósticos a considerar es el de una cetoacidosis diabética en el contexto de una diabetes tipo I, que a diferencia de los comas hiperosmolares característicos de la diabetes tipo II, no suelen acompañarse de cifras de glucemia excesivamente elevadas. La realización de una gasometría servirá para enfocar el diagnóstico.

Parkinsonismo agudo y hematoma subdural

La aparición subaguda de un cuadro extrapiramidal, generalmente de perfil axial, o el agravamiento de un parkinsonismo previo de causa injustificada, puede ser debido a la presencia de un hematoma subdural, cuyo desencadenante traumático puede ser banal, de tal modo que el paciente o sus familiares no den cuenta del mismo. En la exploración los hallazgos pueden ser mínimos, como la presencia de leve inestabilidad sin focalidad neurológica, siendo los del lado derecho de más dificil diagnóstico, debido a que el déficit del hemisferio derecho suele ser menos expresivo clínicamente.

Es importante la realización de un TC craneal para excluir este diagnóstico, cuyo tratamiento precoz puede evitar consecuencias fatales.

Trombosis venosa profunda cerebral

La trombosis del sistema venoso profundo cerebral, es una entidad traicionera, de dificil diagnóstico y pronóstico sombrío. Es habitual que comiencen con un cuadro confusional inespecífico precedido de cefalea. El edema diencefálico, debido a la obstrucción de las venas cerebrales internas, la vena de Galeno y el seno recto, deriva en un estado de somnolencia progresiva, que puede dejar al paciente en un estado comatoso. A parte de la heparinización, se han empleado con éxito en casos aislados tratamiento con fibrinolíticos a traves de caterización venosa, o con infusión desde los troncos supraórticos. Esta patología guarda semejanzads con la trombosis de la arteria basilar, en cuanto a su elevada mortalidad con el empleo exclusivo de heparina, y la posibilidad de variar favorablemente su evolución con tratamiento fibrinolítico neurointervencionista.

Lesiones de sustancia blanca e hiperhomocisteinemia

Da la impresión de que ante la aparición en resonancia magnética de lesiones de sustancia blanca realizadas a pacientes jóvenes por motivos de diversa índole, y que en no pocas ocasiones constituyen hallazgos inesperados encontrados detrás del estudio de mareos o cefaleas, los radiólogos tienden a diagnosticarlas en exceso, como de naturaleza "desmielinizante".

Pero no siempre es así, de hecho, con frecuencia vemos pacientes jóvenes con lesiones cuya distribución las hace más compatibles con microangiopatía, con afectación de los centros semiovales, y con lesiones periventriculares en ocasiones confluentes, que carecen de la típica forma ovoidea con eje mayor perpendicular al del ventrículo, característica de la esclerosis múltiple.

Niveles elevados de homocisteína, asociados o no a un déficit de B12, o a la toma de anticonceptivos orales, se encuentran fácilmente en este tipo de pacientes, cuyo tratamiento difiere radicalmente del de la esclerosis múltiple, y se basa en suplementos vitamínicos, antiagregación y control estrecho de factores de riesgo vascular.

Ictus en joven por miocardiopatía no compactada

Presentamos el caso de una paciente de 24 años con un ictus hemisferico derecho cardioembólico. Tras un amplio estudio en busca de la etiología del ictus, se ha diagnosticado a la enferma de una miocardiopatía no compactada del ventrículo izquierdo, entidad rara, y que es debida a un problema, que generalmente ocurre intraútero, y ocasiona la falta de la adecuada compatación del miocardio. De este modo, en vez de tener el corazón su interior liso, se forman trabéculas prominentes, que le dan un aspecto esponjoso, y entre las cuales pueden formarse trombos, susceptibles de embolizar a posteriori. También es causa de arritmias e insuficiencia cardiaca, que puede requerir transplante.
Hemos de tenerla en cuenta pues, a la hora de evaluar al paciente joven con ictus, y aunque su diagnóstico se basa en criterios ecocardiográficos, en los últimos tiempos la resonancia magnética cardiaca está constituyendo uno de los pilares para su documentación.

Imagen funcional en ictus agudo

Es sabido que el tratamiento urgente del ictus está sufriendo una revolución en los últimos años. Un papel destacado lo está asumiento la neurorradiología, capaz de auxiliar a la exploración clínica, en la estimación del daño cerebral dinámico durante las primeras horas tras el evento.
Además de la resonancia de difusión/perfusión, la implantación del estudio con TC de perfusión, permite un estudio más ágil, aportando gran cantidad de información. Es necesario aún delimitar las ventajas que puede aportar esta técnica en el ictus agudo, de cara a la decisión terapéutica, pero se intuye que proporciona datos superponibles a los estudios de resonancia funcional.

Vemos a continuación un ejemplo de una mujer de 54 años con ictus isquémico agudo hemisférico izquierdo, cuyo estudio de TC de perfusión a las 2 horas de iniciado el cuadro, revelaba una extensa penumbra en todo el territorio periférico de la arteria cerebral media, con un área peri-insular, virtualmente ya irrecuperable. La exploración clínica inicial era acorde con el área de penumbra (no con el área irrecuperable), con un extenso déficit, que puntuaba 23 en la escala NIH. Tras tratamiento intravenoso con rtPA, comenzó a mejorar durante la infusión, y posteriormente en días siguientes, presentando al alta hospitalaria una discreta afasia, sin otra clínica (escala NIH de 1). En TC de control a las 24 horas, se observó como se pudo mantener a salvo toda el área de penumbra (de color rojo en la Fig 3), quedando tan solo restringido el infarto al área que aparecía en las técnicas de TC de perfusión como daño a priori irreversible (de color morado en la Fig.2 y de color negro en la Fig 3).


TC craneal basal



TC de perfusión con datos de daño irreversible en región periinsular izquierda.


TC de perfusión con imagen de extensa penumbra en todo el territorio distal de la arteria cerebral media izquierda izquierda.



TC de control con ictus frontal izquierdo.

Pseudoneuropatías periféricas

Cuando asistimos a pacientes con clínica de disfunción parcial o total de un par craneal aislado, nos asalta con frecuencia la duda de si el trastorno es central, afectando pues a la porción nuclear; o periférico, por afectación de las fibras nerviosas. Es frecuente con los pares oculomotores, y con el nervio facial. También no pocas veces con el VIII pc, bien ante una sordera brusca, una vestibulopatía aguda, o una afectación vestibulococlear. Menos frecuentemente nos ocurre con el nervio trigémino, pero están descritas lesiones del tronco cerebral, que tan solo se manifiestan clínicamente con una afectación parcial del territorio sensitivo, por ejemplo en forma de hipoestesia en la región de V3, respetando el resto de ramas del nervio.

Por ello, se antoja necesario realizar una prueba de neuroimagen, preferiblemente una resonancia, a aquellos pacientes que se presentan con una mononeuropatía craneal, sobre todo en casos atípicos.



En la imagen superior se aprecia una lesión en el segmento intraxial protuberancial del nervio trigémino, que se presentó como una afectación subaguda aislada de V2 y V3.

http://www.pubmedcentral.nih.gov/picrender.fcgi?artid=1738764&blobtype=pdf

Restricción cortical de la difusión en RM craneal

La presencia de este signo radiológico, cada vez más visualizado gracias a la expansión de las técnicas de difusión en resonancia, es un dato que pueden producirlo enfermedades diversas: es característico de las enfermedades priónicas, de la necrosis laminar cortical, puede verse también en el MELAS, en trastornos metabólicos como la encefalopatía de Wernicke, e incluso en un caso de encefalopatía de Hashimoto, ilustrado en la imagen inferior, hay alteraciones similares, salvo que pueda tratarse de artefacto.
Vemos que logicamente aparece en enfermedades con prominente semiología cortical, y es de importancia su demostración, ya que puede ser la única alteración radiológica que apoye la enfermedad subyacente.

Esta hiperintensidad de la corteza puede ser focal, o generalizada, y se pone de manifiesto sobre todo en las secuencias de difusión, y en un porcentaje también considerable, pero menor, en las secuencias flair.


Restricción de la difusión generalizada en un caso con enfermedad priónica.


Restricción focal frontal bilateral (no se descarta artefacto), en un caso con encefalopatía de Hashimoto.

Vértigo posicional paroxístico benigno

¡Qué sencillo tratamiento tiene este trastorno tan frecuente, y qué poco se aplica!
La manía popular entre los médicos de echar la culpa de la mayoría de los mareos a las "cervicales", posiblemente relacionada con el empeoramiento de la sintomatología con los movimientos cefálicos, deriva en que se deje de tratar adecuadamente el vértigo más frecuente, que es el posicional. Con todo, el paciente con mareo, es "mareado" por los facultativos, con medicaciones diversas, y soluciones poco prácticas, perpetuando el proceso de base.
Como es sabido, el tratamiento más efectivo es la maniobra de recolocación, conocida como maniobra de Epley, a pesar de que haya variantes, que precisen de otras más complejas.
Se trata de recolocar los otolitos en su sitio. Yo a los pacientes, les asemejo la acción a intentar sacar un garbanzo del interior de una guitarra, no bastando con poner el instrumento boca abajo, si no que es preciso voltearla varias veces para sacarlo por el agujero, aunque en el caso de los canales semicirculares, el patrón de pasos es específico, siguiendo la disposición en el espacio de los canales semicirculares.
En la imagen inferior se puede apreciar cómo se desplazan los otolitos por los canales semicirculares con el cambio postural:



En el siguiente video se puede autorealizar la maniobra el paciente:




O mejor con ayuda:



En caso de que el vértigo sea originado por el oído izquierdo (al volcarse o girarse a la izda, se genera el mareo), la maniobra de tratamiento se realiza comenzando por la izquierda de forma inversa y simétrica, como se muestra en la siguiente imagen, en la que aprecia además la manera en la que se recolocan los otolitos en su posición natural:




Para más información:

http://www.neurology.org/cgi/content/full/70/22/2067

Lesiones medulares agudas

En el siguiente enlace se puede repasar el algoritmo diagnóstico terapéutico frente a una mielopatía aguda. En su tratamiento, parafraseando el aforismo de "time is brain", de igual manera: "Tiempo es médula".

La imagen de la izquierda corresponde a un hematoma epidural en una paciente que estaba con anticoagulación oral.

Mareo

En el siguiente enlace se muestran muchas de las caras del mareo.

El manejo activo del ictus agudo

No solo el ictus isquémico agudo precisa de una actuación urgente y activa, también en el caso de los ictus hemorrágicos, se encuentran cada día más alternativas terapéuticas para mejorar su pronóstico.



Se impone la evacuación de los hematomas, a través de un catéter, con el uso de fibrinolíticos a dosis bajas, que permitan drenar más facilmente la colección hemática:

Disociación

Existen varios tipos de disociaciones observables en la práctica diaria. Ahora me vienen a la cabeza: la disociación clínico-radiológica, la disociación albúmino-citológica, y los estados disociativos psiquiátricos.

En los pacientes funcionales, aquellos con trastornos psicógenos, se produce una disociación entre la gravedad del síntoma (por ejemplo una amnesia que impide acordarse del nombre del conyuge, o una incapacidad para mover las extremidades), y la repercusión emocional que este síntoma genera. Cuando la reacción normal esperable sería la de la angustia ante tamaño síntoma, el paciente psicógeno muestra cierta indiferencia, sin la preocupación proporcional correspondiente.

Es la belle indiference, que a veces puede asemejarse a la anosognosia.

Amnesia global transitoria

Por lo visto la mujer se había agachado a por unos zapatos, en los momentos antes de dejar de almacenar información, y de recordar los acontecimientos ocurridos recientemente.
La angio RM revela unas vertebrales tortuosas y que serpentean en su porción proximal, por otro lado hay una dilatación de la punta de la basilar, que puede corresponder a un aneurisma.
Es posible que ninguno de los hallazgos haya condicionado el cuadro, pero habrá que tenerlos en consideración.

Hoy he visto varios pacientes con una situación cognitiva aceptable, con miedo a la sombra del Alzheimer. Es un motivo de consulta recurrente en nuestra especialidad, e impresiona que cada vez se acude de forma más precoz. Puede ser debido, a que el gran impacto social de las demencias, las haga más populares. En el caso del ictus, seguimos pensando que es un gran desconocido para la gente. Es nuestro cometido acabar con esta situación.

Somatotopia

Nunca me acuerdo de la distribución somatotópica de la vía corticoespinal en la médula, y siempre lo tengo que consultar. No viene en muchos sitios, recuerdo el libro de Brazis como alguna de las fuentes.

Hemos tenido la opurtunidad de conocer un paciente con una mielitis postvacunal en fase de secuelas, que engañosamente camina con marcha de segador, y presenta una hemiparesia espástica de predominio crural, debido a una lesión en la vertiente externa del cordón lateral medular cervical. Y es que las fibras de la vía piramidal más externas descienden hacia las piernas, y cuanto más internas, van a los músculos más proximales, como se aprecia en la figura.

Cabeza ocupada

Las guardias por lo general exigen concentración, salvo aquellas en las que no te llama nadie, pero estas tampoco te libran de estar en una calma tensa incómoda.

Hoy tengo múltiples casos que podrían desarrollarse. Voy a contar unos cuantos:

He visto a una mujer de 80 años con un parkinsonismo atípico, con respuesta parcial a la medicación, su situación funcional se ha deteriorado recientemente, con fenómenos de congelación que impiden el arranque de la marcha, por lo demás, ni rigidez ni temblor, tan solo unas manos y unos brazos que impresionan de estar algo apráxicos. Funciones superiores intactas. TC anodino, veremos si la RM aporta algo, lo que seguro que intuyo que sería patológico es el DAT SCAN, pero no creo que se lo pida, al menos de primeras. El futuro de la imagen cerebral pasa por los estudios funcionales, necesariamente al menos en la patología extrapiramidal.

Dilema, el de cómo manejar una trombosis venosa profunda, en un paciente con una malformación vascular cerebral que sangró en su día de forma espontánea, y aún no ha sido tratada. Un filtro de cava con un poquitín de heparina subcutánea parece la mejor opción inicialmente.

¿Qué pensar de una paciente alcohólica y desnutrida con una encefalopatía refractaria a tiamina?, ¿Será una pelagra sin lesiones cutáneas?, la niacina puede tener la respuesta, o la RM en caso de que descubra datos de mielinolisis o de Marchiafava Bignami.
¡Hay que solucionar el problema de la carencia en las farmacias de niacina intravenosa!. La alternativa es el manejo con ácido nicotínico oral.

Me quedo también con la intriga de saber en qué puede quedar una tetraparesia de predominio en miembros superiores que tiene rasgos de polineuropatía y también de mielopatía, ¿Será una degeneración combinada por déficit de B12?, el hemograma no lo sustenta, aunque si asociara ferropenia por atrofia gástrica sería explicable. Me planteo como opciones alternativas, y quizás más plausibles, una mielopatía espondiloartrósica, o una polineuropatía inflamatoria (no le duele, no creo pues que sea una paraneoplásica tipo antiHu, más bien si acaso, una asociada a un pico monoclonal).

Mañana tengo una comunión, espero estar descansado.



El caso de la paciente alcohólica terminó siendo un Marchiafava, apoyado en la alteración del esplenio que se ve en su resonancia:



El caso de la tetraparesia resultó ser una mielopatía cervical espondiloartrósica, abajo se muestra la imagen de la RM del paciente:

Día tranquilo

Con el objeto de comentar en alto las experiencias diarias, y de archivar reflexiones y observaciones, comienzo a recordar lo más notable de esta mañana.

Ha sido relajada, he visto un caso de migraña con aura visual, sin destellos, solo se le nublaba la vista, había anticonceptivos de por medio, era una chica joven.

Repasando una angiografía, la imagen de un infundíbulo de la salida de la comunicante posterior, me hizo pensar que podía ser un aneurisma, hasta que me lo aclaró la neurorradióloga. Por lo visto es una variante anatómica, susceptible de sangrar, aunque de bajo riesgo, pero no abordable con técnicas de embolización.

Otro paciente que me viene a la memoria es el que ha venido varias veces por insomnio, combina un síndrome de piernas inquietas con mioclono nocturno, que por fin ha mejorado al combinar ropirinol y rivotril. El insomnio es una de las patologías frustrantes para el médico y cargantes para el paciente. Me recuerda a los acúfenos. ¡Qué vacío de terapias satisfactorias en estas dos cuitas!

La radio deportiva recalca las miserias actuales del Barca, mañana más.