Síndrome de Menière secundario a síndrome de hipotensión intracraneal espontánea

El síndrome de hipotensión de líquido cefalorraquídeo se caracteriza clinicamente por cefaleas de predominio ortostático, junto con otra serie de síntomas como la cervicalgia, los acúfenos, o el mareo, que incluso puden ser la única manifestación de la enfermedad. Atendimos el caso de un paciente de 35 años con un síndrome de hipotensión intracraneal espontáneo, asociado la presencia de una hernia discal dorsal prominente, que tras mejorar con tratamiento conservador de un cuadro clínico consistente en cefalea, mareos, y sensación de taponamiento ótico, presentó varios episodios aislados de mareo con giro objetos, acúfeno unilateral, y sensación de taponamiento en el oído afecto. El desarrollo de Hydrops endolinfático secundario a un síndrome de hipotensión intracraneal está descrito en algunos artículos de la literatura, relacionándose con la disminución de volumen en el espacio perilinfático, debido a que la perilinfa es un líquido que proviene de un filtrado del líquido cefalorraquídeo (LCR), y que al estar de forma global el volumen de LCR disminuído, se compensa dentro del estuche óseo del oído interno con la expansión del espacio endolinfático, desencadenandose pues una hidropesía del laberinto membranoso de forma indirecta.

También en este contexto se señala que ante la consulta por parte de un paciente del padecimiento de acúfenos ortostáticos, debe investigarse la presencia de un síndrome de hipotensión de LCR.

Mielinolisis central pontina asociada al tratamiento con litio

El litio es un fármaco que inhibe la hormona antidiurética y produce diabetes insípida nefrogénica. Esto condiciona alteraciones de la osmolaridad plasmática capaces de desencadenar una mielinolisis, tanto a nivel pontino como extrapontino. Recientemente atendimos el caso de una paciente de 65 años en tratamiento con litio, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, inhibidores de la recaptación de serotonina, y diuréticos, que consultó por cuadro aparecido en los últimos meses, de inestabilidad moderada para la marcha, torpeza generalizada para sus actividades motoras, y temblor en miembros superiores. A pesar de presentar unas litemias normales en meses previos, se observaba una alteración de señal en la resonancia magnética característica de una mielinólisis central pontina. No nos aportó cifras de sodio que orientaran a alteraciones de este ión, pero las variaciones de la osmolaridad que puede inducir el litio probablemente alteraran transitoriamente las concentraciones de sodio, y el empleo de fármacos que aumentaban la toxicidad del litio, ofrecían un contexto para el desarrollo de complicaciones.

Abajo se puede ver de forma más nítida, la característica imagen en T2 "en alas de murciélago", con tendencia a respetar la vía piramidal, en otro caso de mielinolisis central pontina.

Disfonía espasmódica ó Distonía laríngea

Es un trastorno del habla muy infradiagnósticado, con un importante grado de desconocimiento por parte de la población general y de la comunidad médica. En ocasiones, si el grado es severo, es muy invalidante para la persona, y con repercusiones laborables relevantes si se trabaja de cara al público.
Es ocasionada por espasmos de los músculos de la glotis, que imposibilitan la elaboración adecuada del habla, teniendo una variante adductora y otra abductora, según la posición en la que queden las cuerdas vocales. Estos pacientes peregrinan por foniatras, psicólogos y psiquiatras durante meses o años, hasta que dan con el especialista en este trastorno, que hay pocos. El tratamiento más eficaz son las inyecciones de toxina botulínica en los músculos responsables de los espasmos, que con ayuda de electromiografía pueden ser localizados a través del cuello.

http://www.dysphonia.org/

Absceso subdural espinal

T1 sagital con contraste absceso subdural longitudinalmente extenso.

T1 axial con contraste absceso subdural con captación en anillo.

T2 colección subdural con efecto masa, más acusado en el lado izquierdo.


T2 axial tras la laminectomía, resolución del absceso.

Los abscesos espinales son causa infrecuente de dolor lumbar irradiado y déficit neurológico asociado. Generalmente se localizan en el espacio epidural, pero pueden asentar también en el espacio subdural. A diferencia de aquellos, no se genera dolor al presionar sobre la región del absceso, dada su localización más profunda. El germen responsable suele ser, al igual que en los epidurales, el staphylococcus aureus.
Se presenta el caso de un paciente de 45 años, que tras ser intervenido un mes antes de una foraminotomía L4-L5 izquierda con raquianestesia, debido a una compresión radicular con lumbociática, presenta un postoperatorio con dolor fluctuante refractario a la analgesia convencional, y en las últimas 48 horas, dificultad para la micción y la defecación, e irradiación del dolor de forma concomitante a la pierna derecha.
En la resonancia se aprecia, en las secuencias T1 con cte, colección subdural con realce en anillo y efecto masa sobre el saco tecal. Se realizó laminectomía precoz y se evidenció la salida de material purulento abundante tras abrir la duramadre. Tras la cirugía se comprueba la desaparición del absceso, que se acompañó de la resolución del déficit neurológico. En los cultivos creció un estafiloco coagulasa negativo, germen común en la piel. Bien por contiguidad tras contaminación en la primera intervención, o por paso al espacio subdural en el momento de la raquianestesia, la infecció se generó en el contexto de la cirugía. Si aparece esta complicación, es clave la intervención quirúrgica precoz para evitar la aparición de secuelas neurólógicas irreversibles.

Hipotensión intracraneal aguda

El síndrome de hipotensión intracraneal generalmente se presenta de forma benigna en forma de cefalea ortostática, que en escasas ocasiones se convierte en un trastorno invalidante. Las fístulas durales espinales sean espontáneas o secundarias, son su causa en la gran mayoría las ocasiones. De forma excepcional el cuadro clínico se puede presentar como una emergencia vital, debido a la aparición de complicaciones agudas que devienen finalmente en el desarrollo de hipertensión intracraneal, secundaria a herniaciones promovidas por la propia hipotensión intracraneal inicial.

Se presenta el caso de un varón de 76 años con insuficiencia renal crónica y fibrilación auricular en tratamiento anticoagulante, que tras ser sometido en las 24 horas previas a una cirugía programada de hernia inguinal con anestesia raquídea, comienza con cefalea intensa progresiva ortostática, seguida de vómitos frecuentes y posteriormente disminución progresiva del nivel de consciencia con midriasis arreactiva bilateral, respuesta motora ausente y ausencia respuesta estímulos. En el tac craneal realizado se observa la presencia de un hematoma subdural en convexidad izquierda con herniación cerebral secundaria y hemorragia de Duret protuberancial, que finalmente condujeron a su fallecimiento en pocas horas. La evolución de este caso advierte sobre el peligro de la hipotensión intracraneal, que en ocasiones es capaz de acabar con la vida del paciente.

La cefalea post punción es de aparición frecuente en personas jóvenes sometidas a punción lumbar o a procedimientos anestésicos intradurales, pero en personas por encima de 60 años la aparición de cefalea post punción es bastante más rara, con lo cual si ésta se presenta es un signo de alarma con alta sospecha de traducir la existencia de un hematoma subdural subyacente. El tratamiento de este tipo de hematomas y herniaciones, en el contexto de la hipotensión intracraneal aguda maligna se basa en contrarrestar el gradiente de presión craneocaudal, liberando presión arriba con la evacuación de los hematomas subdurales, y sellando abajo el defecto dural responsable del deterioro clínico, con un parche epidural lumbar de sangre autóloga. El paciente a su vez, una vez estabilizado, si no hay datos de hipertensión intracraneal se beneficiará de una posición en Trendelemburg.

Conceptos básicos en la exploración del ictus agudo: síndrome cortical y síndrome lacunar.

Uno de los aspectos más importantes en la exploración inicial del paciente con un ictus agudo a pie de cama, es determinar si estamos delante de un síndrome cortical o de un síndrome lacunar. Cuando el síndrome es lacunar no encontraremos alteraciones campimétricas, ni tendencia a la desviación de la mirada conjugada ipsilateral, ni extinciones visuales o sensitivas, y si la afectación es del lado izquierdo no veremos alteraciones del lenguaje; ni cuando el síndrome lacunar sea de semiología hemisférica derecha habrá anosognosia. Esto puede tener implicaciones terapéuticas en el manejo del paciente, a sabiendas de que la cantidad de tejido cerebral en riesgo es muy diferente cuando el ictus es lacunar, que cuando son ictus de gran vaso. También debemos saber que el concepto de síndrome lacunar no equivale forzosamente a la presencia de un ictus lacunar subyacente, pues infartos corticales, hemorragias e incluso otros procesos pueden manifestarse de esta manera. Y contrariamente también vemos, como con frecuencia lesiones subcorticales pueden cursar con alteraciones de perfil cortical, como es el caso de los ictus izquierdos talámicos o del caudado, que pueden asociar afasia, y el de las lesiones isquémicas o hemorrágicas localizadas en los centros semiovales, que no pocas veces cursan con alteraciones campimétricas, anosognosia y alteraciones del lenguaje. Desde el punto de vista terapéutico, solemos ser más permisivos con las elevaciones de la tensión arterial en los ictus lacunares, en los que impresiona de haber mayor dependencia desde el punto de vista hemodinámico, dada la escasez potencial de circulación colateral compensatoria, y mismamente cursar con menos riesgo de transformación hemorrágica sintomática, dada la pequeña cantidad potencial de tejido cerebral implicado, y el escaso calibre del vaso responsable, generalmente arterias perforantes. Por otro lado, debemos estar más alerta ante la potencial aparición de crisis comiciales cuando el síndrome vascular agudo es de perfil cortical, y en los ictus hemisféricos derechos, la sola presencia de anosognosia y extinciones puede animar a instaurar tratamiento reperfusor porque probablemente haya un ictus subyacente de tamaño considerable como responsable de esa clínica.
Por último recordar que, síndromes lacunares aparentemente de perfil benigno por su escasa clínica, pueden ser la primera manifestación de una trombosis de la basilar o de una estenosis crítica carotídea. Es por ello que la neurosonología en fase aguda es una herramienta de ayuda fundamental para complementar la evaluación del paciente en las primeras horas tras el comienzo del ictus.

Exploración del fondo de ojo en pacientes con ojos azules

Es reiterada la dificultad de explorar el fondo de ojo con el oftalmoscopio directo en pacientes que tienen los ojos azules, por la facilidad con la que contraen la pupila. Es probable que la causa sea la mayor facilidad para el paso de la luz en estas personas, dado que su iris tiene menor cantidad del pigmento melanina, en comparación con el resto de personas con otro color de ojos. Esto estimula el reflejo fotomotor e impide la exploración deseada del paciente, por la tendencia comentada a la contracción pupilar.